Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
По нашим данным, при АФС имеются изменения сосудов микроцир-куляторного русла, которые не укладываются в морфологические критерии васкулита. Эти признаки включают пролиферацию и отек эндотели-альных клеток, отек и пропитывание базальной мембраны плазменными белками, тромбозы, геморрагии и ангиоматоз. Отек и изменения базаль-ной мембраны сосудов отмечены в 72% биоптатов кожи и лишь в 14% би-оптатов мышц. В половине случаев можно выявить повреждение и пролиферацию эндотелия сосудов. Эти морфологические признаки встречаются чаще в сосудах мышц. В связи с длительным течением патологического процесса до момента взятия биопсии очаговый ангиоматоз является частым признаком АФС и может встречаться в 65% биоптатов. Описанные изменения сосудов сочетаются с геморрагиями, которые находят в 46% случаев. В коже описанные признаки более выражены, чем в скелетной мышце. По нашим данным, ангиоматоз выявляется преимущественно при АФС: у 64,5% больных с вторичным АФС и 77,5% — с первичным АФС. Отсутствует склероз сосудов15-18. Аналогичные изменения отмечены в сосудах внутренних органов. Сочетание альтеративных и про-лиферативных изменений в сосудах различного калибра нередко сопровождается признаками склероза. Этот факт доказывает рецидивирующий характер поражения сосудов. При первичном АФС можно выявить множественные тромбозы сосудов и свежие сгустки фибрина. Поража-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 54
4
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
ются не только артерии, но и капилляры клубочков почек, а также сосуды мозгового слоя. В клетчатке надпочечников обнаруживают свежие тромбы, а также организованные, с признаками реканализации.
Представляет интерес сопоставление морфологических изменений в коже с клиническими проявлениями. Для морфологического исследования целесообразно использовать кожно-мышечный лоскут, взятый из зоны поражения кожи, то есть из области ливедо, цианоза, узловатой эритемы, эритематозных высыпаний, язвенно-некротических изменений. Сопоставив морфологические изменения сосудов с наиболее часто встречаемыми кожными симптомами, мы выявили, что кожное ливедо достоверно сочетается с васкулопатией, в частности с ангиоматозом. Свидетельством распространенного характера сосудистой патологии является наличие васкулопатии в макроскопически неизмененной коже. Так как при АФС фоновым заболеванием нередко является СКВ, в биоптатах кожи, наряду с признаками АФС, можно обнаружить признаки волчаночного процесса — продуктивные васкулиты и изменения ядер клеток.
Сосудистые изменения сочетаются с патологией стромы и паренхимы различных органов. Расслоение и разрыв сосудов могут приводить к кровоизлияниям в белое вещество головного мозга, в интерстиций почек и строму печени. В миокарде, помимо поражения сосудов, возможно развитие ин-терстициального миокардита. Изменения сосудов скелетных мышц отмечают только в 30% случаев; они обычно связаны с миалгиями и миозитами. Примерно у 90% больных обнаруживают дистрофические изменения дермы, которые включают разволокнение, гомогенизацию и некроз коллагено-вых волокон. Лишь у единичных больных морфология дермы не изменена. Изменения дермы (см. выше) у половины больных сочетаются с воспалительно-клеточными инфильтратами, расположенными между волокнами дермы и вокруг придатков кожи. В печени можно увидеть центрилобуляр-ные некрозы, в почках — дистрофические и некротические изменения.
При АФС могут встречаться воспалительно-клеточные инфильтраты, проникающие в сосудистую стенку с формированием преимущественно продуктивного васкулита. Следует отметить, что лейкоцитарные инфильтраты отсутствуют. Четкие воспалительные изменения сосудов выявляют при обоих вариантах АФС: в 67% случаев вторичного и в 31% случаев пер-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 55
5
ГЛАВА 3. Морфологическая характеристика антифосфолипидного синдрома
вичного АФС. Отмечена статистически достоверная взаимосвязь васку-литов со вторичным АФС. Интересно, что у больных с первичным АФС на момент морфологического исследования могут отмечаться васкулиты и даже ядерная патология. Эти признаки мы рассматриваем как прогностические симптомы развития волчаночного процесса.
При морфологическом исследовании почек у больных АФС выявляют невоспалительную окклюзию почечных сосудов как на уровне капилляров, так и на уровне крупных артерий и вен19-24. В просвете сосудов обнаруживают тромбы, вызывающие реактивное утолщение интимы, суб-эндотелиальный фиброз и гиперплазию среднего слоя сосуда19. Иногда можно видеть очаговую атрофию коркового слоя почек в сочетании с ин-терстициальным фиброзом, что, вероятно, является отражением ишемии тканей. Сходные изменения выявляют и при других заболеваниях, для которых характерно развитие микротромбоза почечных клубочков, например, при гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тром-боцитопенической пурпуре или склеродермии.
Одним из органов-мишеней при АФС является плацента. Ее изменения приводят к развитию фетоплацентарной недостаточности и связаны, с одной стороны, со сроком беременности, а с другой — с физиологическими и патологическими процессами, протекающими при ее созревании. Уже при осмотре плаценты видны распространенные инфаркты, чередующиеся с участками некроза и склероза. Морфологически основные изменения связаны с сосудистой патологией, которая обусловливает хроническую гипоксию плода. В препаратах выявляют децидуальные тромбозы, облитерирующую децидуальную васкулопатию и уменьшение общего числа сосудов в плаценте (гиповаскуляризация плаценты). Наряду с этим отмечается резкое уменьшение количества синцитио-васкуляр-ных мембран, увеличение числа синцитиальных узелков. Эти признаки значительно чаще встречаются у больных с АФС и одновременным наличием в крови волчаночного антикоагулянта и антител к фосфолипидам, однако они не являются специфичными25, 26. Полученные нами данные свидетельствуют о широкой распространенности поражения сосудов при АФС и о возможности морфологической диагностики АФС с помощью выявления васкулопатии.
