Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 51
1
ГЛАВА 3. Морфологическая характеристика антифосфолипидного синдрома
судистой стенки, а изменения со стороны эпидермиса носили вторичный характер. Редко встречались периваскулярные лимфо-плазмоцитар-ные инфильтраты; деструкция или воспалительная инфильтрация сосудистой стенки отсутствовала. Практически не выявлялись участки сосудов, где бы изменения в сосудистой стенке предшествовали повреждению эндотелиальных клеток или тромбозу, что подчеркивает вторич-ность воспалительных явлений. В более поздние сроки наблюдался тромбоз артерий и вен кожи и подкожной жировой клетчатки, а также незначительные воспалительные изменения без признаков деструкции или инфильтрации стенок сосудов. При этом преобладали реактивная пролиферация сосудов и реканализация тромбов, с диффузными отложениями гемосидерина и эозинофильными глобулами в пролиферирую-щих эндотелиальных клетках. В более крупных артериальных и венозных сосудах обнаруживали тромбы различной степени давности при незначительной инфильтрации сосудистой стенки.
Большинство работ, посвященных исследованию морфологических особенностей васкулопатии при АФС, основывается на результатах биопсии кожно-мышечного лоскута. Поэтому большое значение приобретает сопоставление изменений в кожных сосудах с изменениями в сосудах внутренних органов. В настоящее время убедительно показано, что по своей морфологии изменения в сосудах внутренних органов и ЦНС практически идентичны таковым, наблюдаемым в сосудах кожи. Так, S.B. Ingram и соавт.6 отметили, что тромботическая васкулопатия мелких сосудов кожи сочетается с такими же изменениями в сосудах ЦНС, сетчатки, почек и легких. По данным K.J. Smith и соавт.5, тромбоз сосудов кожи у больных с язвами, тромбофлебитами, сетчатым ливедо сочетался с преходящими нарушениями мозгового кровообращения, тромбозами артерий сетчатки, глубоких вен нижних конечностей и периферической гангреной. S.G. Greisman и соавт.7 приводят результаты аутопсии 37-летней женщины, умершей от острой сердечной недостаточности в результате катастрофического АФС. У этой больной практически отсутствовали атеросклеро-тические изменения или некроз коронарных сосудов, однако в них обнаружены мягкие фибриновые тромбы с небольшими нейтрофильными инфильтратами в сосудистой стенке. Мягкие фибриновые тромбы также
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 52
2
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
найдены в сосудах головного мозга и печени. В почках отмечен диффузный пролиферативный гломерулонефрит с фибриновыми тромбами в афферентных артериолах. H. Locht и соавт.8 описали пациентку 65 лет с первичным АФС, у которой характерные изменения в коже (фибриноидный тромбоз артерий и вен) сочетались с инсультами и периферической гангреной конечности. Ряд авторов указывает на преобладание у больных с аФЛ и легочной гипертензией тромботических изменений в крупных сосудах легких (легочный ствол, легочные артерии) над воспалительными9, 10. В основном наблюдается гиперплазия интимы с обструкцией просвета сосуда, признаки плексиформного повреждения, утолщение створок клапанного аппарата. P.L. Meroni и соавт.11 приводят данные гистологического исследования у больной СКВ с клиническими проявлениями АФС (4 спонтанных аборта в анамнезе, петехии на коже, гемипарез, ЛПРВ, поражение ЦНС, почек — мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, эндокарда — недостаточность митрального клапана). При этом наибольшие изменения в виде тромбоза и окклюзии были выявлены в мелких сосудах кожи и ЦНС. В почках наблюдалось утолщение интимы и гиперплазия средней мышечной оболочки.
В настоящее время в литературе обсуждается вопрос о взаимосвязи воспалительных и невоспалительных изменений в сосудах больных с аФЛ в крови. Как уже отмечалось, у таких больных при морфологическом исследовании кожи, почек, эндокарда и ЦНС в артериях и венах обнаруживают пролиферацию эндотелия и соединительно-тканных элементов сосудистой стенки различной степени выраженности, тромбоз и облитерацию просвета сосуда, как правило, без признаков воспаления или деструкции пораженных сегментов. Полагают, что подобные патологические изменения лежат в основе артериопатии при синдроме Снеддо-на, одном из вариантов первичного АФС (глава 6). При этом поражение сосудов у больных с первичным и вторичным АФС скорее обусловлено тромбозом, чем васкулитом12. Между тем у больных, имеющих в крови аФЛ, тромбоз сосудов может сочетаться с явлениями облитерирующего эндартериита2.
Несмотря на то что антифосфолипидная васкулопатия обусловлена исключительно тромбозами, J.T. Lie13 считает, что по крайней мере у двух
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 53
3>
ГЛАВА 3. Морфологическая характеристика антифосфолипидного синдрома
категорий больных существует взаимосвязь АФС с васкулитом. Во-первых, это больные, страдающие одновременно двумя различными заболеваниями, — АФС и васкулитом. Во-вторых, это пациенты, у которых на фоне АФС развиваются воспалительные изменения в сосудах, прежде всего капилляриты, что, однако, встречается крайне редко14. Отсутствие четкой взаимосвязи между наличием в крови аФЛ и симптомами заболевания, а также редкое развитие классических проявлений АФС при вас-кулитах (глава 9) подтверждает эти положения. Однако результаты собственных наблюдений, а также данные других авторов, исследовавших лиц с аФЛ при узелковом полиартериите, синдроме Кавасаки и болезни Та-каясу, свидетельствуют о возможной патогенетической взаимосвязи между васкулитом и выработкой аФЛ и/или реализацией патогенного потенциала аФЛ.
