Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 516. Пунктат лимфатичесного узла. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Многоядерная клетка. хЮОО
207
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Термин «гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз» объединяет первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) варианты заболевания. Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (семейный и спорадический) является патологией детей раннего возраста, обычно индуцирован вирусными инфекциями. Характеризуется врожденной недостаточностью клеточного звена иммунитета, наследующейся но аутосомно-рсцес-сивному типу. Вторичный гемофагоцитарпый лимфогистиоцитоз встречается во всех возрастных группах и ассоциируется с инфекциями, вызванными внутриклеточно перепетирующими микроорганизмами или злокачественными опухолями (острый лимфобластный лейкоз, миеломная болезнь, гимома. опухоли из эмбриональных кле-
ток, крупноклеточная В-лимфосаркома. опухоли из Т/НК-клеток и др.). Диагноз устанавливается при наличии основных 5 критериев: длительная лихорадка, гепатоспленомегалия, 2- или 3-рост-ковая цитонения, гипертрит.шцеридемия и/или гипофибриногенемия, наличие гемофагоцигоза в костном мозге, селезенке или лимфатических узлах при условии отсутствия опухоли. Морфологический субстрат гемофагоцитарнот о лимфо-гистиоцитоза неопухолевыс активированные Т-лимфоциты и 1 истиоциты, накапливающиеся в местах их «физиологического дома» селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах. В макрофагах частым, но нсспецифическим признаком служит гемофагоцитоз.преимущественно эрифоцитов, реже тромбоцитов и лейкоциюв (рис. 517, 518).
Рис. 517. Костный мозг. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз- Макрофаг с фагоцитированными эритроцитами. хЮОО
Рис. 518. Костный мозг. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Макрофаг с фагоцитированными нормобластами_ xlOOO
208
Лизосомные болезни накопления
Болезнь Гоше: врожденное аутосомно-ре-цессивнос заболевание, вызванное дефицитом р-глкжозидазы. Глкжоцереброзиды аккумулируются в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, что приводит к развитию ишемии костей, геморрагиям.
Клетки Гоше (макрофаги): размер варьирует от 20 до 40 мкм, овально-округлой формы, с центральным или чаще эксцентричным ядром. Встречаются клетки с 2-3 мелкими ядрами, имеющими плотную структуру, иногда несколько сморщенной формы, нуклеолы не определяются.
Гематологический атлас
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
Цитоплазма имеет слоистое строение и занимает большую часть клетки, окрашивается в голубоватый цвет (рис. 519,520). Слоистая структура обусловлена наличием тяжей, опоясывающих всю цитоплазму, представленных глюкоцсреброзидами. Клетки Гоше имеют выраженную РА?-реакцию, высокую активность кислой фосфатази. Диагноз болезни Гоше устанавливается при обнаружении клеток Гоше в пунктатах селезенки или костного мозга и дефицита р-глюкоцереброзидазы в лейкоцитах крови.
Рис. 519. Костный мозг. Клетка Гоше. хЮОО
Рис. 520 (а, Ь, с, а"). Костный мозг Клетки Гоше. хЮОО
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
Гематологически* атлас
Болезнь Ниманиа—Пика наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фермента сфингомиелинидазы. Наследуется по рецессивному типу. В основе патогенеза лежит нарушение утилизации липидов сфингомиелина и фосфо-липидов и накопление их в макрофагах селезенки, костного мозга.
Клетки Нимшта-Пика (макрофаги) имею і размер 20-25 мкм, по могут достшать и 50 мкм. Имеют неправильную округло-овальную форму, маленькое плотное ядро, нуклеолы отсутствуют. Встречаю і ся двухъядерные клетки (рис. 521,522). Цитоплазма имеет характерную ячеистую, пенистую структуру. При электронной микроскопии клеюк в цитоплазме определяются і ранулы, образованные молекулами сфинголипидов. Накопление последних обусловлено дефицитом фермента сфингомиелиназы. Диагноз устанавливается на основании обнаружения клеток Ниманна-Пика
в пунктатах селезенки или костного мозга. При цитохимических исследованиях эти клетки дают диффузную реакцию на липиды, слабую РА8-ре-акцию и высокую активность неспецифической эстеразы.
Рис. 521. Костный мозг. Клетка Ниманна-Пика. хЮОО
Рис. 522 (а, Ь, с, о"). Костный мозг Клетки Ниманна-Пика. хЮОО
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
Гистиоцитоз «мирской синевы» (БеаЫие пуяиосипягя) первоначально был описан как наследственная патология, носившая семейный характер с аутосомно-рецессивным типом перс-дачи, Отмечае1ся инфильтрация тканей гистиоцитами, цитоплазма которых окрашивалась в I олубовато-зеленоватый оттенок, В последую-
Рис. 523 (а. Ь, с). Гистиоцитоз «мореной синевы», хі ООО
щем подобные клетки были описаны при ряде заболеваний: хронический миелолейкоз, иди-опагическая тромбоцитопеническая пурпура, серповидно-клеточная анемия, цирроз печени и других болезнях накопления. Высказано предположение, что гистиоцитоз «морской синевы» не одна нозологическая форма, а проявление накопительного процесса при ряде заболеваний. В основе данного феномена лежит повышенная деструкция клеток крови с длительным фагоцитозом и накоплением в гистиоцитах клеточных мембран, содержащих фосфо- и гликолипиды. В костном мозге обнаруживают макрофаги с округлым, плотным ядром, пенистой, голубовато-синего цвета цитоплазмой (рис. 523). При цитохимическом исследовании этих клеток обнаруживают положительную диффузную реакцию с Суданом черным В и положительную РА5-ре-акцию. В периферической крови возможна пан-цитопения.
