Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 478. Периферическая кровь. Тромбоцитопеническая пурпура. Гигантские формы тромбоцитов. хЮОО
193
Рис. 480. Костный мозг. Тромбоцитопеническая пурпура. Мегакариоцит без отшнуровки тромбоцитов. хЮОО
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
Гематологически! атлас
Синдром Бернара-Сулье
Синдром Бернара-Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия) наследственное заболевание, характеризующееся гигантскими тромбоцитами (6-8 мкм в диаметре), умеренной тромбоцитопенией, нарушением адгезивное™ тромбоцитов (рис. 481).
194
Аномалия Мея-Хегглина
Аномалия Мея Хегглина редкая наследственная аномалия тромбоцитов, которые имеют большой размер, а в цитоплазме лейкоцитов определяются базофильные включения - тельца Деле (рис. 482).
•
о
«
Рис.481. Синдром Бернара-Сулье. Гигантский тромбоцит Рис. 482. Аномалия Мея-Хегглина В нейтрофиле тельце хЮОО Деле (указано стрелкой). хЮОО
Аномалия Пельгера-Хюэта
Среди наследственных нарушений морфологии лейкоцитов наиболее известна аномалия Псльгера Хюэта. Предполагают, что аномалия ограничивается только морфологическими изменениями еег ментоядерных нейтрофилов вследствие наследственного дефекта генетического
контроля постмитотическои стадии созревания гранулоцитов.
В периферической крови определяются нейтро-филы с нарушенной сегментацией ядер. Ядерный хроматин грубо!лыбчагый, пикнотичный. число сегментов не превышает двух. Обнаруживаются
о
Рис. 483 (а. Ь). Пельгеровская аномалия лейкоцитов Палочкоядерные нейтрофилы (1) и эозинофилы (2) с нороткими, утолщенными ядрами, бисегментированные нейтрофилы (3) и эозинофил (4). х450
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
ядра с намечающейся перетяжкой в форме пенсне, гири, палочки. Реже бывают двух-, трехъядерные клетки. При гомозиготных формах преобладают круглоядерные грапулоциты, напоминающие мислоциты, нос конденсированным хроматином. Часть нейтрофилов содержит крупную, обильную зернистость (рис. 483, 484). Аналогичные изменения наблюдаются в эозинофилах. Нейтрофи-
лы при аномалии Пельгера по способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, продолжительности жизни не отличаются от нормальных зрелых нейтрофилов. Признаки пельгеризации лейкоцитов возможны при системной красной волчанке, сублейкемическом миелозе, хроническом миелолейкозе, инфекционных заболеваниях, миелодиспластическом синдроме.
Рис. 484 (а. Ь). Пельгеровская аномалия лейкоцитов. Пглочкоядерные нейтрофилы с короткими, утолщенными ядрами (1). бисетментированный нейтрофил (2) *450
Морфология
Г_Е-клетки являются морфологическим проявлением иммунологического процесса, лежащего в основе патогенеза системной красной волчанки и обусловленного образованием антител к нативной ДНК (нДНК), циркулирующих иммунных комплексов нДНК-анппсла и нД Н К-комплемент. ЬЕ-клегки ейгтазуютеяврезультатефагоцитскинейтрофилами (реже моноцитами) гомогенного материала, состоя-
1_Е-клеток
щего из волчаночного фактора (антинуклеолярного фак гора), остатков ядра лейкоцитов и комплемента. Морфологически ЬЕ-клетки представляют собой нейтрофилы или моноциты, содержащие в своей цитоплазме округлое, бесструктурное, гомогенное образование розово-фиолетового цвета, расположенное обычно центрально и смещающее на периферию собственное ядро клетки (рис. 485,486).
195
Рис. 485 (а. Ь). Периферическая кровь. ЬЕ-клетки (уназаны стрелками). хДООО
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
Гематологический атлас
Иногда данная гомогенная масса может лежать вне- цитированный ма гериал сохраняет свою структу-
клеточно, окруженная нсйтрофилами и моноцита- ру и не является гомогенным (рис. 489). ЬЕ-клетки
ми, с образованием фигур «розеток» (рис. 487,488). обнаруживают при системной красной волчанке,
Псевдо-ЬЕ-клетки, или тарт-клетки, отличаются от ревматоидном артрите и других заболеваниях со-
ЬЕ-клеток тем. что в цитоплазме нейтрофила фаго- сдинительной ткани.
Рис. 486 (а. Ь, с, 6). Периферическая кровь. 1_Е-клетки (указаны стрелками) хЮОО
Рис. 487 (а, Ь). Периферическая кровь. «Розетки», образованные нейтрофипами вокруг гомогенного бесструктурного вещества (указаны стрелками). хЮОО
Гематологический атлас
Картина крови и костного мозга при некоторых заболеваниях
•
Рис. 488. Периферическая кровь «Розетки», образован- Рис. 489. Периферическая кровь. Тарт-клетка (указана ные нейтрофілами вокруг гомогенного бесструктурного стрелкой) - фагоцитоз ядра. хіООО вещества (указаны стрелками), х 1000
Синдром Чедиака-Хигаши
Редкий наследственный аутосомно-рецсссив- лизосомы), ядра которых часто деформированы ный синдром, характеризующийся наличием (рис. 490). гигантских гранул во всех типах лейкоцитов и клинически проявляющийся склонностью к ин- а фекциям бактериальной и грибковой природы. Это обусловлено дефектностью нейтрофилов. которые способны фагоцитировать, но не способны осуществлять внутриклеточный киллинг фагоцитированных микроорганизмов. У большинства больных в течение болезни разворачивается гемо-фагоцитарный синдром, проявляющийся лихорадкой, отеками, гепатоспленомегалисй, лимфадено-патией, панцитопенией, коагулопагией. Диагноз основывается на обнаружении натогномоничных специфических т ранул в лейкоцитах (аномальные
