Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 333. Периферическая нровь. Острый плазмобластный лейкоз. Плазмобласты. хЮОО
Рис. 334 (а. Ь). Костный мозг. Трансформация миеломной болезни в острый плазмобластный лейкоз. Плазмобласты. »1000
Ж**
Рис.335. Костный мозг.Трансформация миеломной болезни Рис.336. Костный мозг.Трансформация миеломной болезни в острый плазмобластный лейкоз. Плазмобласты. хЮОО в острый плазмобластный лейкоз Плазматические клетки.
двухъядерная пламенеющая клетка. *1000
Гематологический атлас
141 ЯгГ^
Рис. 337. Костный мозг. Трансформация миеломной болезни в острый плазмобластный лейкоз. Клазматоз цитоплазмы миеломной клетки. хЮОО
Клинический случай 33.
Острый плазмоклеточшлй лейкоз
Больной М., 66 лет. Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия.
Анализ крови: У/ВС - 19,13x107л. ЯВС -1,86х10'7л, НЬ 56 г/л, МСУ - 98,4 фл, МСН -30,1 пг, МСНС 306 г/л, РЬТ- 19x107л.
Лейкоцитарная формула: миелоциты 1%, мс-тамиелоциты - 3%. палочкоядерные нейтрофилы 11%, сегментоядерные нейтрофилы 44%, эози-нофилы - 1%, моноциты 3%, лимфоциты -15%, плазматические клеї ки - 22%, нормобласты 5 на 100 лейкоцитов ірис. 339, 340).
Миелограшт: количество мислокариоцитов увеличено, мегакариоцитов снижено. Плазмоб-ласты 22%. миелоциты - 8%. палочкоядерные нейтрофилы - 1%, сегментоядерные нейтрофилы - 5%, лимфоциты - 2%, плазматические клеі-ки - 56%, базофильные нормобласты — 2%, по-
Рис. 338. Костный мозг. Трансформация миеломной болезни в острый плазмобластный лейкоз. Хроматолиз ядра опухолевой клетки. хЮОО
Рис. 339. Периферическая кровь 6-го М. Плазмоклеточный лейкоз. хЮОО
лихроматофильные нормобласты 4% (рис. 341, 342).
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) -В-клеточная опухоль, морфологически представленная лимфоцитами, зрелыми плазматическими клетками и переходными формами клеток, секре-тирующими моноклональный ^М. Опухолевая трансформация происходит на уровне постгср-минальных В-лимфоцитов. Макроглобулинемия Вальденсгрема составляет 1,5% всех случаев В-клеточных лимфом. Болеют преимущественно мужчины старше 60 лет. Клинические проявления МВ обусловлены пролиферацией лимфоциюв в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и накоплением в сыворотке монокло-нального ^М (>30 г/л). Синдром повышенной вязкости, коагулопатии, криоглобулинемия, нейропатии наиболее частые клинические проявления МВ.
В костном мозге отмечается пролиферация лимфоцитов, иногда с плазматизированной цитоплазмой, увеличение плазматических клеток (до 15-20%), тучных клеток (рис. 343). Гистологическое исследование костного мозга выявляет диффузную, интерстициальную или па-ратрабскулярную пролиферацию лимфоцитов,
плазмоцитов и их переходных форм, фиброз стромы.
Картина периферической крови характеризуется анемией, нередко наблюдается лейкопения с нейтропенией, но чаще количество лейкоцитов нормальное, может наблюдаться моноцитоз. По мере прогрессировать заболевания развивается тромбоцитопения. СОЭ всегда резко ускорена. В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия, а на электрофореграмме - М-градиент класса IgM, в моче - белок Бенс-Джонса.
Иммунофенотип: опухолевые клет ки экспресси-руют поверхностные и цитоплазматические иммуноглобулины, обычно IgM, В-клеточные антигены (CD19, CD20, CD22, CD79a), CD38. Клетки не экспрессируют CD23, CD5, CD10, CD43 (+/-).
Цитогенетика: в 50% случаев имеет место транслокация t(9;14), нарушение сборки генов тяжелых или легких цепей Ig.
Продолжительность жизни больных при медленно прогрессирующем процессе составляет свыше 5 лет, при быстрой прогрессии около 2,5 лет. Возможна трансформация в диффузную крупноклеточную лимфому.
Рис. 343 (а, Ь). Костный мозг. Макроглобулинемия Вальденстрема. Лимфоциты с плазматизированной цитоплазмой (1\ нормобласт (2). хЮОО
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Болезни тяжелых цепей
Болезни тяжелых цепей (БТЦ) представляют собой В-клеточные лимфатические опухоли с гетерогенной клинической и морфологической картиной и секрецией тяжелых цепей (Н-цепи) различных классов иммуноглобулинов. В соответствии с классом тяжелых цепей, синтезируемых опухолевыми клетками, выделяют несколько вариантов БТЦ.
БТЦ-у (вариант лимфоплазмоцигарной лимфомы) чаще встречается у мужчин моложе 40 лет. В клинической картине наблюдается поражение лимфатических узлов, костного мозга, печени, селезенки, кольца Вальдейсра, лихорадка. У большинства больных имеются симптомы инюксикации. В крови отмечаются признаки прогрессирующей анемии и тром-боцитопении. чаще аутоиммунного генеза, эозинофилия, нормальная СОЭ. Уровень патологическою иммуноглобулина в сыворотке крови невысокий, снижена концентрация нормальных иммуноглобулинов. Морфологический субстрат опухоли представлен лимфоцитами, плазмоцитоидными лимфоцитами, плазматическими клетками, иммунобластами и эозинофилами. Ино1да цитологическая картина напоминает МБ или ХЛЛ. Заболевание быстро прогрессирует, медиана выживаемости 12 месяцев.
БТЦ-и (вариант хронического лимфолейкоза) встречается у пожилых лиц, проявляется как медленно про1 рессирующий лимфолейкоз, отличающийся от классического ХЛЛ выраженной гепа-
