Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
тоспленомегалией, отсутствием периферической лимфадснопатии. В костном мозге отмечается лимфоидная пролиферация, увеличение процента плазматических клеток с вакуолизированной цитоплазмой.
БТЦ-б описана в 1978 г. в Финляндии с клиническими и морфологическими проявлениями МБ.
БТЦ-а (вариант экстраподальной В-кле-точной лимфомы маргинальной зоны, ассоциированной с лимфоидной тканью слизистых оболочек) чаще регистрируется у детей и лиц моложе 30 лет обоего пола. Около 8?' случаев выявлено в бассейне Средиземного моря, выделяют 2 варианта болезни: абдоминальный и легочный. Абдоминальная форма характеризуется диффузной инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов лимфоидными и плазматическими клетками, макрофагами, тучными клетками. Поражение всего желудочно-кишечного тракта приводит к атрофии ворсинчатого аппарата и развитию синдрома мальабсорбции. В клинической картине преобладают боли в животе, хроническая диарея, стеаюрея. кахексия, эпизодическая лихорадка. Легочная форма протекает с бронхопульмо-нальными поражениями и медиастинальной лимфаденопатией.
Диагностика БТЦ основывается на иммунохи-мическом анализе сывороточных белков, позволяющем выявить тяжелые цепи иммуноглобулинов (Н-цепи).
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
Фолликулярная лимфома
Опухоль из В-клеток фолликулярного центра (центроцитов/центробластов). Составляет 30^Ю% всех лимфоидных опухолей, средний возраст больных — 60 лег. При фолликулярной лимфоме преимущественно вовлекаются в опухолевый процесс лимфатические узлы, селезенка, кольцо Вальдсйс-ра. костный мозг (в 40% наблюдений). Экс1рано-дальные очах и опухоли могут наблюдаться в желудочно-кишечном тракте, мягких тканях, коже. На ранних стадиях заболевание характеризуется фолликулярным ростом. В классификации ВОЗ выделено 3 варианта роста опухоли: преимущественно фолликулярный (фолликулярный ха-рак!ер роста занимает более 75% поля зрения), фолликулярный и диффузный (фолликулярный характер роста занимает 25-75% поля зрения) и преимущественно диффузный (фолликулярный характер роста занимает менее 25% поля грения). Неоиухолевые фолликулы плохо определяются и часто лишены зоны мантии.
Субстрат опухоли представлен клетками зародышевого центра центроци1ами (с неправильной, расщепленной формой ядер) и центробласта-ми (с округлыми ядрами), соотношение которых варьирует. Опухолевые клетки при лейкемиза-ции фолликулярной лимфомы характеризуются неправильной формой ядер, расщеплениями, вдавлениями, складча!остью. Иногда в ядрах просматриваются нуклеолы.
Опухоль имеет склонность к ранней генерализации, только 1 /3 больных выявляется в ] II с I алии заболевания. В костном мозге при лейкемизации процесса отмечается лимфоидная инфильтрация с вытеснением нормальных ростков кроветворения. В периферической крови имеет место лейкоцитоз, анемия и/или тромбоцитопения, абсолкнный лимфоцитоз. Среди лимфоциюв преобладают клетки средних размеров с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, ядром неправильной формы, с глубокими расщелинами, зазубринами. Цитоплазма окружает ядро узким ободком светло-голубого цвета (рис. 344).
Иммунофенотип: опухолевые клетки экспрес-сируют пан-В-клеточные антигены (СО 19, СО20, С022, С079а) в сочетании с поверхностными иммуноглобулинами, чаще ^М. ВСЬ2+. В большинстве случаев выявляется экспрессия СО 10 и отсутствие С05. Ино! да выявляется С043. Опухолевые клегки экспрессируют ядерный белок ВСЬб.
Цитогенетика: классическими аномалиями являются 1(14;18)(я32;я21) и сверхэкспрессия онкогена ВСЬ2, который используется для дифференциации опухолевых и реактивных фолликулов.
Прогрессирование фолликулярной лимфомы сопровождается трансформацией в диффузную крупноклеточную лимфому у 25-35% больных.
Рис. 344 (а, Ь). Периферическая кровь. Лейкемизация фолликулярной лимфомы Лимфоидные клетки с расщепленными, зазубренными ядрами. Ю00
Клинический случай 34. Фолликулярная лимфома
Больной С, 55 лет. Направлен на консультацию к гематологу по поводу абсолютного лимфоцитом крови. Объективно отмечается увеличение надключичных, подмышечных и нарааортальных лимфатических узлов до 2,5 см.
Костный мозг: лимфоциты составляют 48.5%.
Анализ крови: НЬ - 130 г/л, лейкоциты 12,0х109/л, тромбоциты - 130х10'/л, лимфоидные клетки 60% (рис. 345, 346).
Биоптат лимфатического узла: картина фолликулярной лимфомы преимущественно из мелких клеток.
Илшунофеиотип лимфоцитов крови: СО19к+СШ0+СВ5 СП23- (рис. 347).
128
41
Рис. 345. Периферическая кровь 6-го С. Лейкемизация фолликулярной лимфомы. Атипичные лимфоидные клетки с расщепленными, складчатыми ядрами, одной нуклеолой. хЮОО
5» €•
Рис. 346 (а, Ь). Периферическая кровь 6-го С. Лейкемизация фолликулярной лимфомы. Атипичные лимфоидные клетки с расщепленными, складчатыми ядрами. 1000
Оа1в:Н1[Соип17844
01 Т9,0Ы 02.Ц56"А
0/т| 0/т1
Рис.347. Лейкемизация фолликулярной лимфомы, проточная цитометрия б-го С а - СО19/СО10-позитивные клетки (59.7%); Ь - С05/С019-позитивные клетки (1.56%) и С019-позитивные клетки (79%); с - С019к-позитивные клетки (64.5%)
