Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
5 ЛПОНП и хиломикроны Триглицериды и холестерин
Для распознавания имеющегося типа липопротеинемии обычно достаточно простого определения уровня липидов в плазме в сочетании с данными клинического обследования (см. табл. 315-2). Иногда в случаях подозрения на повышение уровня остатков липопротеинов (липопротеинемия 3-го типа, при которой электро-форетически обнаруживается «широкая бета»-полоса) или на хиломикронемию (липопротеинемия 1-го типа) применяют бумажный электрофорез плазмы. В редких случаях определяют содержание ЛПВП, так как высокий уровень липопротеи-' нов этого класса статистически связан с уменьшением риска инфаркта миокарда (см. гл. 195). Концентрацию ЛПВП можно определять в клинических лабораториях с помощью стандартизированных методик разделения липопротеинов, но значение результатов таких определений для прогнозирования возникновения инфаркта миокарда у отдельного больного остается проблематичным.
Первичные гиперлипопротеинемии, обусловленные мутацией одиночного гена
Семейная недостаточность липопротеинлипазы. Это редкое аутосомное рецессивное заболевание считают результатом отсутствия или резкого снижения активности липопротеинлипазы. В результате этого нарушения блокируется метаболизм хиломикронов, что приводит к их чрезвычайному накоплению в плазме.
Клинические проявления. Патология проявляется обычно в младенчестве или детстве рецидивами приступов болей в животе. Они обусловливаются панкреатитом, связанным с резким повышением уровня хиломикронов в плазме.
233
234
Таблица 315-3. Характеристика первичных гиперлипопротеинемий, обусловленных мутацией одного гена
Генетическая Первичный Липопротеины Тип липо- Типичные клинические проявления Тип липо-
в плазме ксантомы панкреа ранний
тит атеро
склероз
Семейная недоста Недостаточ Хиломикро 1 Эруптивные + 1
точность липопротеин- ность липопроте- ны
липазы инлипазы
Семейная недоста Недостаточ Хиломикро 1 или 5 + 1 или 5
точность апопротеина ность апопротеина ны и ЛПОНП
C-II C-II
Семейная гиперли- Аномальный Хиломикро 3 Ксантелазмы + 3, 2а, 26 или 4
попротеинемия, тип 3 апопротеин Е в ны и ЛППП бугорчатые на сги
ЛПОНП бах ладонных по
верхностей
Семейная гиперхо- Недостаточ ЛПНП 2а (редко 26) Ксантелазмы + 2а (редко 26)
лестеринемия ность рецепторов сухожильные
ЛПНП
Семейная гипертри- Неизвестен ЛПОНП 4 (редко 5) (Эруптивные) ( + > + 4 (редко 5)
глицеридемия (редко хило
микроны)
Гиперлипидемия с То же ЛПНП и 2а, 26 или + 2а, 26 или
липопротеи нем ией ЛПОНП 4 (редко 5) 4 (редко 5)
множественного типа
(семейная комбиниро
ванная гиперлипиде
мия)
Таблица 315-4. Клинические состояния, сопровождающиеся вторичной гиперлипопротеинемией
Основное заболевание В плазме повышен уровень Тип липо- -в- Сопутствующие нарушения
хило ЛППП ЛПОНП ЛПНП
мик
роны
Эш іокринні >іе и метабол ические
