Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Харрисон Т.Р. -> "Внутрение болезни. Книга 8 " -> 159

Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.

Харрисон Т.Р. Внутрение болезни. Книга 8 — М.: Медицина, 1996. — 320 c.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка): vnutreniebolezni1996.djvu
Предыдущая << 1 .. 153 154 155 156 157 158 < 159 > 160 161 162 163 164 165 .. 220 >> Следующая

Наследственное на Недостаточность фруктозо- Печеночная патология,
рушение толерантно 1-фосфатальцолазы приводит повреждение почечных ка
сти к фруктозе к накоплению фруктозо-1-РО і нальцев и гипогликемия
Недостаточность в тканях Лактацидоз приводит к
фруктозо-1,6-дифос Недостаточность фермента гипервентиляции, сонливо
фатазы блокирует глюконеогенез из сти и коме обычно на фоне
обычных предшественни гипогликемии и кетоза
ков --- лактата, глицерина и
аланина, поэтому уровень глю
козы в крови зависит от по
ступления экзогенной глю
козы
Список литературы
Allen Т. J. et al~ Evidence of galactosemia in utero. Lancet 1:603, 1980.
Burman D. et al. (eds): Inborn Errors of Carbohydrate Metabolism. Lancaster, MTP Press, 1979.
Gitzelmann R. et al.: Galactose metabolism in a patient with hereditary galactokinase deficiency. Eur J. Clin Invest 4:79, 1974.
-------et al.: Essential fructosuria, heredity fructose intolerance, and fructose 1,6-dip-
8*
227
hosphatase deficiency, in The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5th ed,
J. B. Stanbury et al. (eds). New York, McGraw-Hill, 1983, p. 118.
Schwartz H. P. et al.: Galactose intolerance in individuals with double heterozygosity for
Duarte variant and galactosemia. J. Pediatr 100:704, 1982.
Segal S- Disorders of galactose metabolism, in The Metabolic Basis of Inherited Disease,
5th ed, J. B. Stanbury et al. (eds). New York. McGraw-Hill, 1982, p. 167.
ГЛАВА 315
ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА Майкл Е. Браун, Джозеф Л. Гольдштейн (Michael S. Brown, Joseph L. Goldstein)
Гиперлипопротеинемии представляют собой нарушения транспорта липидов, обусловленные ускоренным синтезом или замедленным разрушением липопротеинов, переносящих холестерин и триглицериды в плазме. Повышение уровня липопротеинов в плазме имеет важное клинические значение потому, что они могут обусловливать развитие двух тяжелых, угрожающих жизни заболеваний — атеросклероза и панкреатита. Уменьшение количества содержащегося в ли-попротеинах холестерина, осуществляемое с помощью диеты и лекарственных средств, уменьшает при гиперлипопротеинемии риск инфаркта миокарда. Одни гиперлипопротеинемии обусловливаются непосредственно первичным нарушением процессов синтеза и разрушения липопротеиновых частиц. Другие развиваются вторично, т. е. повышение уровня липопротеинов в плазме служит одним из проявлений аномалий, связанных с нарушением регуляторных метаболических систем, например с недостаточностью тиреоидных гормонов или инсулина. Первичные гиперлипопротеинемии можно разделить на две большие группы: 1) нарушения одиночного гена, которые передаются простым доминантным или рецессивным механизмом; 2) многофакторные нарушения со сложным характером наследования, при которых гиперлипопротеинемии разной тяжести у членов одной семьи обусловливаются взаимодействием слабых эффектов многочисленных вариантных генов с эффектами факторов внешней среды.
Роль липопротеинов в транспорте липидов
Липопротеины — это глобулярные частицы с высокой молекулярной массой, переносящие неполярные липиды (главным образом триглицериды и эфиры холестерина) в плазме. Общая модель строения липопротеиновой частицы представлена на рис. 315-1. Каждая частица содержит неполярную сердцевину, в которой в форме капли масла упаковано большое количество молекул гидрофобных липидов. Это гидрофобное ядро, на долю которого приходится большая часть массы всей частицы, состоит из триглицеридов и эфиров холестерина в разных соотношениях. Сердцевина окружена полярной поверхностной оболочкой из фосфолипидов, которая стабилизирует липопротеиновую частицу, обеспечивая ее растворимость в плазме. Кроме фосфолипидов, полярная оболочка содержит небольшие количества неэстерифицированного холестерина. Каждая липопротеиновая частица содержит также специфические белки (называемые апопротеи-н а м и), которые располагаются на ее поверхности. Апопротеины связываются со специфическими ферментами или транспортными белками на мембране клеток, направляя тем самым липопротеин к местам его метаболизма.
В табл. 315-1 приведена характеристика пяти основных классов липопротеинов, которые в норме циркулируют в плазме человека. Эти классы различаются по составу неполярных липидов в сердцевине, составу апопротеинов, а также плотностью, размерами и электрофоретической подвижностью.
Транспорт липидов; экзогенный путь. На рис. 315-2 представлены пути, по которым липопротеины транспортируют липиды в плазме. Наибольшее количество липопротеинов участвует в переносе поступающего с пищей жира, в состав кото-
228
а. Типичная липопротеиновая частица
Предыдущая << 1 .. 153 154 155 156 157 158 < 159 > 160 161 162 163 164 165 .. 220 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed