Заболевание слизистой оболочки полости рта и губ - Боровский Е.В.
ISBN 5-93059-043-5
Скачать (прямая ссылка):
Течение. Острота процесса при пузырчатке определяется появлением пузырей и эрозий. В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии через 3—6 нед эпителизируются, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Однако обычно без адекватной терапии эпителизация эрозий бывает выражена слабо или совсем отсутствует, а количество высыпаний увеличивается — болезнь прогрессирует.
Если процесс начался на слизистой оболочке полости рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующей терапии через 1—6 мес, реже позднее высыпания начинают появляться на коже туловища, конечностей, общее состояние больного резко ухудшается. При отсутствии кортикостероидной терапии нарастает интоксикация, развивается кахексия и спустя 1—2 года после начала заболевания больные умирают. Однако в последнее время такие случаи наблюдаются редко, так как лечение кортикостероидами прерывает прогрессирование пузырчатки и приводит к ремиссии.
Диагностика. Важным диагностическим признаком при вульгарной пузырчатке является симптом Никольского, который очень легко вызывается на слизистой оболочке. Однако при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта пемфигусом одного положительного симптома
179
Никольского для установления диагноза мало, так как подобный клинический симптом может отмечаться и при лекарственных стоматитах. В связи с этим диагноз пузырчатки при ее локализации только на слизистой оболочке полости рта необходимо подтверждать результатами цитологического исследования. Иногда следует применить иммунофлуоресцентный метод, который позволяет обнаруживать в сыворотке крови больных пузырчаткой антитела типа IgG к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса (при непрямой РИФ) и отложения IgG в области межклеточного вещества и оболочек клеток шиповатого слоя (при прямой РИФ).
Гистологически характерным и основным морфологическим изменением при пузырчатке является внутриэпителиальное образование пузыря в результате акан-толиза, т. е. расплавления межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя. Клетки этого слоя разъединяются, и между ними появляются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и поверхность образующихся после их разрыва эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками (клетки Тцан-ка), первое описание которых было дано С.Т.Павловым в 1933 г. А.Л.Машкиллей-сон и С.А.Кутин (1978) и АЛ.Машкиллейсон и соавт. (1979) привели данные изучения акантолиза при пузырчатке в электронном сканирующем микроскопе. Было выявлено, что поверхность пемфигозных эрозий покрыта несколько округленными клетками шиповатого слоя, которые почти потеряли связь друг с другом. Местами на этих клетках и между ними имелись Т- и В-лимфоциты, что указывает на их участие в патологическом процессе.
Пузырчатку слизистой оболочки рта следует дифференцировать от других заболеваний, начинающихся с появления пузырей. Дифференциальная диагностика между пузырчаткой и заболеваниями, составляющими группу пузырных дерматозов, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию. При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэтому они имеют более толстую, чем при пузырчатке, покрышку и существуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных можно видеть пузыри с прозрачным содержимым, что невозможно при пузырчатке. Таким образом, наличие пузырей на слизистой оболочке полости рта всегда ставит под сомнение диагноз пузырчатки. Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом. При пемфигусе слизистая оболочка вокруг эрозий внешне не изменена, а сами эрозии могут быть покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Решающее значение при установлении диагноза пузырчатки имеют обнаружение в мазках-отпечат-
180
ках акантолитических клеток и положительный симптом Никольского, отсутствующие при пемфигоиде, а также результаты прямой РИФ.
Пузырчатка глаз отличается от вульгарной пузырчатки наличием рубцовых изменений на конъюнктиве. При вульгарной пузырчатке у некоторых больных также могут появиться высыпания на конъюнктиве, однако они проходят бесследно, никогда не оставляя рубцов. Помогают при дифференциальной диагностике и высыпания при вульгарной пузырчатке на коже.
В настоящее время большим подспорьем в дифференциальной диагностике пузырчатки с буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырчаткой глаз является иммунофлюоресцентное исследование (как прямое, так и непрямое). В отличие от других пузырных дерматозов при пузырчатке прямая иммунофлюоресценция (РИФ) четко позволяет определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG, в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними. При непрямой иммунофлюоресценции определяют циркулирующие IgG, имеющие сродство к этим же компонентам эпителия. При буллезном пемфигоиде эти же иммунные комплексы находят в области базальной мембраны, а при болезни Дюринга в этой области обнаруживают IgA.
