Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
352
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
И >ру до применения методов !1|).п||илвк піки Rh-сенсибилизации рік к первичной сенсибилизации Rh-'ч/ннипелыюй беременной составлял 1(1 .’()'!п. Мосле внедрения в практи-
ці ih iiojii. зования человеческого ан-1н I) глобулина этот риск стал менее I"и, но данным V.Robert и соавт.
составляет 1,18 на 1000 ро-шишпхея детей. Профилактика Кh-иммунизации введением Ig анти-D ііііиболее >ффективна, если провопи і. ее в течение первых 72 ч после моIенциальиого фетоматсринского кровотечения (роды, травмы живота, копрі, амниоцентез и др.). IgG анти-
I) окатывает действие на первичный иммунитет, и эффективной дозой для предупреждения этой первичной pent. НІШ является введение внутримышечно 20 мкг анти-D IgG на 1 мл U It положительных Эр у женщины. Д ім более точного расчета дозы lit пользуют тест Kleihauer, хотя на практике это не всегда выполняется.
I еми через 24 - 48 ч тест Kleihauer положителен (в периферической кроим матери па 10 000 Эр определяются Гюлее 5 Эр, содержащих HbF), то ноту Ig анти-D увеличивают до І01І мкг. Профилактика ГБН предусматривает также введение всем Rh-оірицательньїм не иммунизированным родильницам, у которых роди-пись Rh-положительные дети, в течение 72 ч после родов 100 мкг нм і и-D IgG. Считается, что введение человеческого анти-D глобулина при ттацин 28 32 нед и в период после родов более эффективно, чем однотипная доза, так как резко снижает риск возникновения ГБН [Sender А., 1995; Stoll Н. et al., 2000].
ГБН, связанная с несовместимо-сл.ю крови матери и плода по системе А НО, встречается реже, чем при несовместимости по КЬ(1))-фак-юру. Обычно мать имеет 0(1) группу крови, а ребенок А(11) или В(П1), хотя несовместимость по системе А НО отмечается в 20 -25 случаях
беременности, но только у 10% детей развивается ГБН, и обычно дети имеют группу А, которая более AI, чем Л у. Низкая частота ГБН при несовместимости матери и плода но системе АВ0 связана с тем. что АВО-факторы обладают низкой им муногенностыо. Хотя анти-А и ап ти-В АТ определяются до иммунизации («естественные» АТ) они обычно находятся во фракции I9S (IgM) у-глобулина, и они не проникаю і через плацентарный барьер. Однако неполные АТ (альбуминактивные) к АГ А могут находиться в 7S (IgG) фракции и проникают через плацентарный барьер, вследствие чего может возникнуть изоиммунная гемолитическая болезнь. Матери, которые был и иммунизированы при прежней несовместимой по системе АВ0 беременности. также содержат АТ в 7S у-глобулиновой фракции, и эти иммунные АТ являются первичным медиатором в АВО-изоиммунной болезни.
Клинические нроявлени ГБН ири несовместимости по системе А ВО у большинства детей выражены уме ренно, проявляются обычно в виде желтухи, отсутствует бледность, крайне редко может быть hydrops foetalis. Размеры печени и селезенки нормальные или незначительно увеличены. Желтуха обычно появляется в первые 24 ч, может быть резко выраженной с симптомами н признаками ядерной желтухи.
Диагноз устанавливают на основе клинических и лабораторных дан ных. Прямой тест Кумбса положи телен в 50% случаев. Анемия обычно отсутствует, но у некоторых дім ей содержание НЬ снижено до 1(10 120 г/л, могут наблюдаться сфероци ты, полихромазия Эр, эригрокарио питы в периферической крови, тми жение осмотической резистентное III Эр. Иногда отмечается ретикулопи то» до 10 I 5%. Гипербилирубине мня может быть единственным ІІІІО малі.ні.їм приншком, причем содер
.4 liii.it і Н> 4М
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
жание неконъюгированного билирубина в сыворотке крови может составлять 342 мкмоль/л и более. В диагностике болезни важное значение приобретают скорость появления билирубинемии и степень ее прогрессирования у ребенка, особенно если мать имеет группу крови 0(1). В этом же плане может помочь определение титра анти-А и анти-В АТ и их выявление на Эр ребенка с помощью метода элюцин.
Течение ГБН нри несовместимости но системе АВО может осложняться поражением нервной системы при быстром нарастании билирубинемии в течение нескольких часов, поэтому для своевременной профилактики этого осложнения следует дважды в течение суток и чаще определять содержание билирубина в сыворотке крови и скорость ее нарастания, и при необходимости применять обменные гемотрансфузии с использованием крови 0(1) группы и Rh, идентичного имеющемуся у ребенка. Может появиться анемия, для коррекции которой требуется заместительная гемотрансфузионная герапия.
Относительно редко (менее 5% o r всех случаев ГБН) отмечается гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью Эр матери и плода по АГ Е, с, Kidd, Duffy и др. При наличии несовместимости по указанным АГ ГБН у детей протекает с гипербилирубииемией, анемией [Zago-Novaretti М. et al., 1997; Yaz-danbakhsh К. et al., 1998; Han K. et al., 2000]. При наличии анти-Kell AT ГБН может протекать с анемией, в виде hydrops foetalis, при этом болезнь может быть не связана с предшествующим акушерским анамнезом. В этом отношении весьма интересны наблюдения и исследования. проведенные D.Sesok-Pizzini и соавт. (1997). Согласно данным этих авторов, протеин Kell экспрессирован на ранних эритроидных клетках-
