Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
III і ною баланса и др.), тяжесть инорой может колебаться от нечна-чнісііьпой до тяжелой, требующей применения гемодиализа. Все перечисленные признаки дают основание Vi шнонить диагноз ГУС. Однако І іц дуеі исключить другие причины, мы Ніівающие ОПН и микроангиона-/нчсскую ГА (СКВ, злокачественная шнертензия и др.) [Montgomery R. d а).. 2000).
К числу осложнений ГУС отно-¦ м і си анемия, ацидоз, гииеркалиемия, і ідсржка в организме жидкости, сери чпая недостаточность, гипертензия, уремия. Иногда могут наблюдаться і имиюмы поражения ЦНС (раздражительность, судороги, тромбоз, KO-MJI |, колита (мелена, перфорация кишечника), сахарного диабета, рабдо-миолиза. Окончательный патогенез и их осложнений не выяснен, но предполагают, что они связаны с іромбозом [Bergslein J., 2000].
Прогноз заболевания зависит от
і я ж ост и и формы ГУС и от лечения. При интенсивном лечении ОПН бо-||сс ‘>0% больных переживают острую фазу и у них восстанавливается функция почек. Однако 5 10% больных
умирают от ОІІІІ (некроз коркового слоя). Назначение глюкортикоидо» не имеет ценности, более того противопоказано |Sommclct-Olive I)., |ЧЧ5|, Показано введение антикоагу-ими пт при наличии признаков »и
неркоаіуляцин. но если она отсутствует, то эффекта or применений гепарина нет, и даже его назначение может отрицательно влиять на течс ние болезни. Можно ИСНОЛЬЗОЙНIь фибринолит нческне средства для ли зиса тромбов. Назначение в комплекс лечения дезагрегангов тромбоцитов, внутривенное введение Ig и проста циклина не изменяют характер течения болезни. Используют также ила і маферез и свежую замороженную плазму (подробнее см. раздел « Гром ботичсская тромбоцит опеинческая пурпура»). Как можно раньше про водят гемодиализ, который обеспе чивает:
1) контроль за уремическим со стоянием;
2) удаление ингибитора фибрнно лиза (плазмниогенак і имнруюшсі о ингибитора-1) ні циркулирующей крови, тем самым по топим жлои н ным фибринолитнческнм МСМШН I мам лизировагь обратоманппичи тромбы [Bergslein J., 2001)|
По выходе из острого состоянии и ликвидации симптомов ІУГ боль ные должны находиться под иабию дсн и ем врача, так как у них можеі развиться ХІІН, артериальная гипер тензня.
Тромботичеекан і ромГмщи іопсниче скан пурпура. ТТЛ впервые описана E.Moschcowitz в 1925 г. у 16-легнсй девушки, у которой были повышен ная температура тела, анемия, пару шения функции почек, неврологнчс ские изменения и сердечная недоем точность. Девочка умерла в течение
2 нед от начала первых признаков болезни; на аутопсии определялись гиалиновые тромбы в термина п.ныа артериолах и капиллярах. В посне дующем появились новые публики ции о наблюдении этого синдрома под названием П П /(ля этого сип дрома характерны повышенная ісм пера тура гела, тромбоцитопснии, микроапгионагическая I А, парушс ния функции ночек и иеирологиче
361
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
скис симпоты. Главными критериями диагноза ТТП являются неврологические нарушения, наблюдаемые более чем у 95% больных, тромбоци-топения и микроаш нопатическая анемия.
Частота заболевания составляет I на 250 ООО жителей, средний возраст — 35—40 лет. при этом 90% всех больных моложе 60 лет; женщины болеют в 2,5 раза чаще, чем мужчины [Ben-Ychu-da D. el al., 1988; Hankey G., 2000].
Гистологические данные при врожденной и приобретенной ТТП одинаковые. Микроваскулярные тромбы определяются в различных органах и системах, но в основном в сосудах почек и ЦНС. Эти тромбы состоят в основном из тромбоцитов («белые» тромбы). Поскольку не отмечается выраженных периваскулярных признаков воспаления, десквамацин эндотелиальных клеток, субэндотели-альных изменений, то считается, что ТТГІ являегся заболеванием, связанным с первичной агрегацией тромбоцитов в системе микроциркуляции. В пользу этого свидетельствуют данные иммуногистохимичсских исследовании— тромбы содержат большое количество фактора Виллебран-да п незначительное количество фибриногена и фибрина. Образование тромбов происходит через ряд последовательных стадий — адгезии, активации и агрегации тромбоцитов. С'убэндотелиальный фактор Виллеб-ранда связывается с тромбоцитар-иым гликопротеиновым рецептором Ib-IX-V. После активации тромбоцитов происходит конфирмационное изменение рецептора тромбоцитов GPIlb/llla, и это позволяет тромбоцитам связываться с фибриногеном, происходит перекрестная связь между тромбоцитами, агрегация. Интегральную роль в агрегации тромбоцитов играет фактор Внллебранда [Allford S. ct al.. 2000].
Развитие микроаигиопатии, вероніко, является следствием наличия в
циркулирующей крови проагрегат-нмх тромбоцитарных веществ. К ним относят белки с молекулярной массой 37 и 50 килодальтон, кальций» активированная протеаза или калпа-ин и высокомолекулярный мультимер фактора Внллебранда. ТТП связана с приобретенным дефицитом фермента металлопротеиназы, которая участвует в расщеплении мультимера с ультравысокой молекулярной массой фактора Внллебранда (ULvWf). Активность металлопротеиназы сохраняется в нормальной замороженной плазме более 20 лет. Под влиянием стресса эти мультимеры активнее, чем нормальные мультимеры, опосредуют агрегацию тромбоцитов путем их прикрепления к специфическим громбоцигарным гликопротеинам (GPIb-IX-V и ПЬ/Ша) [Moake J., 1995]. При нормальной ферментативной активности плазмы количество мультимеров нормальных размеров уменьшено, но при снижении активности металлопротеиназы их число резко возрастает. В связи с уменьшением метал-лопротеиназной активности плазмы в последней пояляются мультимеры с ультравысокой молекулярной массой, и наличие в плазме крови UlvWI отражает значительное, систематическое выделение его из поврежденных эндотелиальных клеток или же интенсивную стимуляцию его обра ю-вания [Rice L. et al., 1998; Sasahara Y et al., 1998].
