Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
и
г t 1
Lutheran l.u|n) I u(H
Нулеиые Lewis l.e<n) l.c(h)
ЛГ Эр практически только ЛІ I), г и Kell могуі вызвать гяжедый вше натальный гемолиз |Mrossurd У о| al., I990J; необходимо помним, о і ом. что среди Rh-отрипа тельных Эр
0,51% имеют ослабленный вариііні Rh (П)-ноложительных Эр; из общею числа всех этих случаев в 70% имеется качественная депрессия, связанная с перестройкой позиции на хромосоме вблизи С-АГ, а в 30% имеется коли чественпая депрессия, т. е. Эр иесуі истинный DU-A1' [llal'ner V. el al ,
1998]; об этом следует знать, гак как большой процент ошибочного определения К h-принадлежности приводит к трансфузионным реакциям; при гемотраисфузии Эр с 1)и-ЛГ у больных могут возникнуть аллоАТ am и D [Domcn R. cl a I., 1997]; все Al системы Rh иммуногенны (исключая ЛГ d, который аморфен), но наиболее сильным является Rh (D)-AI’, и ин ти-D АТ определяются в сыворотке беременной в 30 раз чаще, чем ан пм AT [Vitlarova J. el al.. 1998]; слабый фенотип Rh* (Du) у плода ннкоіда не вызывает у нею гяжелого гемолиза;
3) степень созревания С‘М‘I»; фа гоцитоз сенсибилизированных Эр не происходит ранее 4 мес гсстиннн из-за незрелости СМФ; этим обьяс-няется тот факт, что гибель плода происходит в последние месяцы гестации;
4) кинетика проникновения АІ от матери плоду; транеплацентарнос проникновение АТ прогрессивно увеличивается по мере возрастания сроков гестации — в возрасте 20 иол гестации титр АТ у плода со ста вл неї
10% от такового у матери и досі ні не і уровня у матери к 35 пед геемшии [Jacquelin У. el al., 1981]; при этом переход IgG может происходить про гнв градиента плотности, и гнтр A I у плода может быть в 2-3 рази выше, чем в крови у матери ||ігои sard У. el al., I990J;
5) наличие иммунизации матери
345
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
Все указанные факторы являются необходимым условием для возникновения гемолиза у плода и новорожденного ребенка. Гемолитический процесс начинается с взаимодействия Fc Ig с образованием иммунных комплексов, которые связываются с Fc-рецептором на мембране макрофагов печени и селезенки. Эр захватываются этими клетками, происходят активация макрофагов, эритрофагоцитоз, и под действием ферментов и свободных радикалов макрофагов происходит лизис мембраны Эр, освобождение внутреннего их содержимого с последующим метаболизмом НЬ. Этот гипергемолиз приводит к тому, что у ребенка (плода) могут развиться анемия и гипербилирубинемия.
Схематично можно выделить две стадии анемического синдрома:
1) первую, функциональную, обратимую при коррекции анемии in utero гемотрансфузиямн;
2) вторую, с поражением различных органов и систем, когда содержание НЬ менее 30 r/л, более трудно корригируемую гемотрансфузиями [Brossssard Y. et al., 1990].
Анемия может возникнуть у плода и у новорожденного ребенка. Анемия у плода развивается постепенно. При возникновении анемии у плода на первоначальном этапе происходит включение адаптационных механизмов — увеличивается ОЦК, происходит активация эритропоэза в печени и селезенке, повышается образование Эпо, в крови увеличивается число ядерных клеток эритроидного ряда и на этом основании в прошлом эту форму гемолитической болезни называли «эритробластозом плода». До середины П триместра гестации толерантность плода к анемии удовлетворительная. Это, возможно, связано с тем, что у плода в этот период отмечается умеренная потребность в кислороде. По мере внутриутробного развития ребенка.
начиная с III триместра гестации, толерантность к анемии снижается, анемия становится декомпенсирован-ной, появляются признаки сердечной недостаточности, увеличиваются гидростатическое давление и недостаточность кровообращения, приводящие к появлению отеков и асцита. В этот период содержание НЬ снижается до 30—60 г/л, отмечается ги-иоальбуминемия за счет гемодилю-ции и снижения функции печени. Если в этот период были выявлены указанные изменения и предпринята коррекция анемии гемотрансфузиями, то быстро наступает регрессия анемии, отеков и асцита.
Однако, если вовремя не приняты меры к устранению начальных признаков анемии и анасарки, то наступает поздняя стадия болезни. В этот период наблюдаются изменения в различных органах и системах. Вследствие расширения плацдарма эритропоэза происходит гипертрофия печени с расстройством венозного возврата и появляются признаки печеночной недостаточности (ги-поальбуминемия), и это приводит к развитию отечного синдрома или усугубляет его (выпот в серозных полостях, брюшной полости, отек плаценты, гидроамнион). Гипоксия частично связана с печеночной недостаточностью и может быть пусковым механизмом в развитии почечной недостаточности. В эту позднюю стадию содержание НЬ обычно менее 30 т/л, в сыворотке крови повышена активность аминотрансфс-раз, появляется тромбоцитонеиня. Если в этот период предприняты гемотрансфузии in utero, то можсі наступить регрессия анасарки с сс исчезновением через несколько не дель.
