Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 219

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 213 214 215 216 217 218 < 219 > 220 221 222 223 224 225 .. 316 >> Следующая

ГУС впервые описан C.Gasser и соавт. в 1955 г. Синдром характеризуется триадой признаков: микроан-гиопатической ГА, тромбоцитопени-ей и ОПН [Аксенова М.Е. и др.,
2000].
ГУС — это острое заболевание у детей первого года жизни и младенческого возраста, чаще выявляется у детей первых четырех лет жизни (до 90% от всех случаев ГУС). Обычно синдром возникает после острого гастроэнтерита с появлением описанной выше клинико-гематологической триады и иногда неврологических симптомов. ТТГ1 имеет сходную клинико-гематологическую картину с ГУС, но объектом ее поражения являются в основном лица юношеского и зрелого возраста, и в клинической картине доминируют признаки поражения ЦНС, поэтому в последние годы некоторые авторы, представляя данные об этих синдромах, называют нх как ТТП/ГУС (Silva V. et al., 1997; Lara P. et al.. 1998]. По сути дела, эти два синдрома отличаются друг от друга клинически гем, что ГУС возникает в основном у детей до 4-летнего возраста с доминированием в клинической картине признаков ОПН, а ТТП свойственна для лиц юношеского и зрелого возраста с доминированием неврологической симптоматики, и нередко синдром рецидивирует.
ГУС чаще всего возникает после гастоэнтерита, вызванного Е. coli 0157.Н7 [Pavia A. et al., 1990; Som-melet-OIive D., 1995]. Этот патоген передается от домашних животных через молоко, плохо обработанное мясо. Эпидемические вспышки (68% от всех случаев возникают в период мая сентября), после употребления яблок, купания н зараженных водоемах. Этот микроорганизм вырабатывает токсин (веротоксии), который абсорбируется из кишечника и, попадая и кровь, повреждает эндотели-
альные клетки сосудов. Значительно реже ГУС связан с другими бактериями (Shigella. Salmonella, Camply-bacter, Str. pneumoniae и др.), вирусами (Coxsackie, Influenzae, ВЭБ, ветряной оспы и др.) и инфекциями, сопровождающимися эндотоксемией, ГУС может развиться после перо-рального применения контрацептивов, митомицина, циклоспорина, при СКВ, злокачественной артериальной гипертензии, эклампсии, радиационном нефрите, в период послеродовой почечной недостаточности [Cleary Т., 1988; Pavia A. et al„ 1990; Cabrera G. et al., 1998]. При пересадках почек ГУС отмечался у 6 из 115 больных [Roez L. et al,, 1998]. Описаны семьи, в которых зарегистрировано более одного случая ГУС' (до четырех заболеваний). В спорадических семейных случаях в плазме крови может отсутствовать фактор, стимулирующий образование простацик-лина в эндотелиальных клетках [Mal-too Т. et al., 1989; Bergstein J.. 2000]. До 50?'o всех опубликованных случаев ГУС в мире приходятся на долю Аргентины [Kaplan В. et al., 1987].
В патогенезе заболевания первичным является поражение эндотелиальных клеток капилляров сосудов клубочков почек. Повреждения эндотелия капилляров и артериол в почках приводят к локализованному свертыванию крови, вследствие чего происходит утолщение стенок сосудов капилляров с одновременным сужением их просвета. При электрон ной микроскопии этих сосудов отмечается субэндотелиальное и мезангн-альное отложение гранулярного, аморфного вещества. В капиллярах клубочков и артериолах могут обнаруживаться фибриновые тромбы, ко торые могут приводить к некрозу коркового слоя почек. Вовлечение и патологический процесс клубочков может приводить к их частичному или полному склерозированию; мм раженные изменения сосудов приво-
356
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНГМИИ
си и ишемии с поражением других
> *1 ill I КО II ІІОЧСК. При 1ЯЖСЛОМ повлечен и и и процесс маленьких артерий и иріериол происходит концентриче-thllM пролиферация интимы сосудов, ііріічолмніая к их облитерации. В иич.чп.ыом периоде болезни у боль-111.1>, повышено содержание в еыво-|>п I КС крони ИФ, который увеличи-•III01 СИНТСЗ и освобождение свобод-ill.п радикалов фагоцитами, и это, |о ІМОЖНО, играет роль в патогенезе I \ ( Нейтрофилы повреждают эндо-ІГИНІІ сосудов путем деградации фиб-ринекгина эндотелия [Forsyth К., et .1 I9H9; Perez N. et al., І989]. Эр,
проходя через пораженные сосуды, механически повреждаются, и след-1 і ином )того является микроангио-тннческая ГА; поврежденные Эр умаляются из крови клетками СМФ семе ієн к и и печени. Тромбоцнтопе-нин связана с адгезией тромбоцитов и сосудах почек, а также их повреждением |Monteagudo J. et al., 1990].
Клинические проявления ГУС чаше отмечаются у детей до 4-летнего моїраста, но описаны больные зрелого н старческого возраста (34—74 года) |K.iLV I., el а!., 1998]. Обычно появлению ГУС предшествуют симптомы шсфо'штсрита (повышенная темпера-
I ура тела, рвота, понос, боли в животе
II др.) или же более редко инфекции
верхних дыхательных путей. Затем через 5 И) дней после начала инфекции у больного возникают бледность кожи и видимых слизистых оболочек, ри ідражитсльность, признаки общего недомогания, летаргия, диспноэ, оли-іурия и др. У больных могут быть юморрагии на коже, признаки дегидра іации, нарушения периферического кровообращения, отеки, увеличение печени п селезенки jCulic S. et al., 1998]. После пересадки почки ГУС можег развиваться через 3 10 дней
Предыдущая << 1 .. 213 214 215 216 217 218 < 219 > 220 221 222 223 224 225 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed