Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
При обследовании перед наркозом необходимо предупредить пациента о недопустимости приема значительных количеств углеводов за сутки до операции. Снятие психического возбуждения, провоцирующего приступы, имеет большое значение прн подготовке пациента к операции. Тщательного анализа требует состав электролитов крови. Ограничивают назначение глюкозы и увеличивают введение калия во избежание гипо-кал иемии. Не допускают тенденции к развитию алкалоза, так как сдвиги pH оказывают серьезное воздействие на содержание калия в крови. Охлаждение способно спровоцировать приступы, поэтому особое внимание уделяют комфортным условиям в помещении, включая согревание операционной. Мониторинг ЭКГ во время операции обязателен, поскольку с его помошыо удается выявить сдвиги, подозрительные на приближающуюся гипокалиемию. Кроме того, возможны нарушения кардиальной функции в результате предшествующих гипокалнемических приступов. Миорелаксанты желательно вообще не назначать без крайней необходимости, так как эффект нх действия у таких больных трудно предсказуем. Если оии все же были применены н паралич не ликвидируется после окончания операции, то рекомендовано провести дифференцированный тест со стимуляцией мышц конечностей н лицевых мышц. Последние прн гипокалиемическом параличе страдают гораздо реже, чем мышцы конечностей, а миорелаксанты блокируют их в одинаковой степени. Респираторная поддержка бывает необходимой после операции у таких пациентов.
Гиперкалиемическая форма СПП развивается обмчно у детей в возрасте до 10 лет. Приступы чаще возникают спонтанно после усиленной физической нагрузки и не связаны с повышенным употреблением углеводов. Периоды парализации бывают короче, чем при гипокалнемических вариантах (обычно часы, а ие дин). Параличи вначале появляются в мышцах ног, а затем постепенно поднимаются кверху, распространяясь на остальные Части тела, включая лицевые мышцы, но обычно щадят дыхательную мускулатуру. Уровень калия в сыворотке может возрасти на 20 %, но может и оставаться в границах нормы. Во время приступа у некоторых больных развивается
механическая миотония мышц языка н гипотена-ра, напоминающая подобное состояние прн врожденной парамнотонин. Подготовка к наркозу при данном варианте СПП противоположна применяемой при гипокалиемическом приступе (устранение перегрузки углеводами, бедная калием днета и введение глюкозы во время операции). Мониторинг ЭКГ позволяет контролировать изменения функции сердца и выявлять признаки гиперкалиемни. Миорелаксанты лучше не назначать из-за непредсказуемости нх действия.
Нормокааиемическая форма СПП чаше наблюдается у детей с тяжелыми и длительными параличами, провоцируемыми теми же факторами, что и гипокалиемические приступы. На ЭКГ у таких пациентов обычно обнаруживают множественную вентрикулярную эктопию. Предпочтителен общий эндотрахеальны й наркоз с мониторингом ЭКГ.
Церебральный паралич
Церебральный паралич можно обозначить как непрогрессирующее нарушение движений центрального генеза, возникшее в перинатальном периоде. Корригирующие ортопедические вмешательства необходимы многим детям, страдающим церебральным параличом. Заболеваемость им составляет примерно 7 на 100 ООО родившихся. Из этих 7 детей один умирает, не дожив до 6 лет, двое не могут жить без постоянной опеки, еше однн остается тяжелым инвалидом, двое — менее тяжелыми инвалидами и лишь одни сохраняет способность к самообслуживанию. В основе патологии лежит поражение центральных двигательных нейронов спиииого илн головного мозга. Клиническими симптомами пораження являются некоординированные движения, неспособность сохранять равновесие, задержка психического развития, судороги н дефекты речи. Хирургические вмешательства направлены на устранение контрактур, на лучшую фиксацию, увеличение объема движений, на нормализацию походки и уменьшение деформаций. Наиболее частымн бывают вмешательства на связках стопы, рассечение приводящей группы мышц н удлинение сухожилий на ногах. Пересадки сухожилий на руках проводятся для улучшения функций кисти. Выбор анестетиков для проведения наркоза должен быть индивидуальным в соответствии с особенностями неврологической патологии пациента и целями хирургического вмешательства. Желудочно-пищеводный рефлюкс н нарушения глоточной координации могут иметь место у детей с тяжелыми формами церебрального паралича. Эго требует частого отсасывания содержимого, особенно прн вводном наркозе и экстубацин. Бережный подход обязателен в отношении этих
848 Анестезия в пслиатрии
обычно анемичных истощенных детей [26\. Де-нервированные мышиы таких пациентов выделяют значительные количества калия после введения сукцинилхолина, однако больные дети хорошо переносят такие сдвиги, при этом не обнаруживая признаков гиперкалиемии [257]. Реакция на недеполяризуюшие миорелаксанты остается нормальной.
Буллезный эпидермолиз
Буллезный эпидермолиз относится к генетически обусловленным поражениям кожи, сопровождающимся образованием волдырей. Обычное давление или трение провоцирует возникновение подобных волдырей, но в более тяжелых случаях они образуются спонтанно (рис. 22.16). Выделяют четыре варианта клинических проявлений заболевания: простой, гиперпластический (дистро-
