Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Существуют относительные противопоказания к назначению недеполярнзующих мнорелак-сантов. Они связаны с непредсказуемостью реакции со стороны дистрофически измененных мышц, не подвергавшихся существенной нагрузке. Препараты короткого действия, например ра-пакурониум, представляются более предпочтительными, так же как и малые дозы атракуриума, благодаря его уникальному метаболизму. По имеющимся предположениям, назначение сук-цинилхолнна у больных с распространенными повреждениями тканей способно провоцировать гиперкалиемию. Воспалительные изменения, развивающиеся в области языка, могут вызывать нарушение проходимости верхних дыхательных путей. Сужения пишевода увеличивают частоту регургитацин и аспирации.
Регионарная анестезия ранее рассматривалась как нежелательная из-за возможности нифекцин, контрактур н повреждения кожи. Однако в настоящее время спинальная, эпидуральная и регионарная анестезия успешно применяется у таких пациентов 1263—266].
Наркоз можно проводить мощными ингаляционными анестетиками через маску. В некоторых случаях маску держат на весу почти у самого лица, не касаясь кожи. Кетамин, несмотря на его отрицательные свойства, остается реальной альтернативой, поскольку прн его применении не требуются манипуляции на дыхательных путях. Хороший эффект от применения кетамина достигается и без интубации. Опубликован ретроспективный обзор результатов эндотрахеальиой интубации у 131 больного буллезным эпндермо-лизом [260[. Прн этом не было отмечено осложнений со стороны гортани н трахеи [260[. Это позволяет считать преувеличенной опасность интубации у таких больных н указывает на возможность более широкого ее применения. Необходимо подчеркнуть значительные препятствия прн интубации у ряда больных. Серьезные проблемы со стороны зубов и трудности в раскрытии рта имели место у 17 нз 33 этих больных (51 %), двоих нз них вообще не удалось ннтубнровать. Дополнительные изменения в ротовой полости у многих больных имелись еще до интубации трахен. Стенозы гортани обнаружены у отдельных больных, даже никогда не подвергавшихся интубации [261\. Многие из пациентов в предоперационном периоде лечились кортикостероидами, поэтому данную терапию при показаниях к ней можно н следовало продолжать и в послеоперационном периоде. Осторожность необходима прн переносе этих больных с каталки на операционный стол н обратно. Мониторинг в послеоперационном отделении должен быть ограничен самыми необходимыми методами. Описан случай проведения наркоза на протяжении 12 ч у паци-
850 Анестезия в педиатрии
ента с буллезным дистрофическим эпидермоли-зом. Прн этом удалось избежать как травмирования дыхательных путей, так н нарушения целостности кожных покровов [27б\. Опубликованы также наблюдения в отношении больных с сочетанием эпидерм олиза и нейромышечной патологии (мышечной дистрофии [2б#| н тяжелой формой миастении \269\).
Синдром Сотоса
Синдром Сотоса представляет собой церебральный гигантизм, сопровождающийся расширением желудочков мозга, макроцефалией, акромегалией и задержкой психического развития. Подобная пренатально возникающая аномалия наследуется по аутосомно-домннантному тииу, но допускается возможность и рецессивной наследственности [ 270, 271\. Типичными нарушениями считаются гипотония, высокое аркообразное небо, врожденные аномалии сердца, мнопатия с жировой дегенерацией, повышенная секреция гормона роста н гидроцефалия с повышением внутричерепного давления. Больные отличаются неустойчивой эмоциональностью и агрессивным поведением. Сколиоз развивается у 4 % таких больных. Заднюю фиксацию позвоночника с успехом проводят под контролем соматосенсорных вызываемых потенциалов и в условиях индуцированной гипотензии [272].
Синдром Ретта
Недавно описанный синдром Ретта заключается в бмстро прогрессирующем нарушении функции мозга, наблюдающемся только у девочек [2731. После 4—18 мес нормального развития начинается быстрая регрессия в виде тяжелого аутизма, деменции, аксиальной гипотонии, спастичносги мышц конечностей, нарушений движений (дистония, миоклоннческие подергивания, хореоате-тоз), стереотипнчных движений рук, прогрессирующей диффузной миодистрофнн, микроцефалии, задержки роста и развития, а также деформации грудной клетки. Нарушения характера дыхания проявляются периодами нерегулярных н неэффективных респираторных усилий, перемежающихся периодами апноэ в бодрствующем состоянии, гипоксемней, потерей сознания и обструкцией верхних дыхательных путей [274, 275]. Существует повышенная опасность повторных аспирационных пневмоний и нарушений функции дыхания. Частые состояния гипоксемии еше более ухудшают функцию мозга. Среди друтнх симптомов отмечают вазомоторные нарушения с охлаждением конечностей, нарушения трофики н профузные поты. Оинсано повышение уровня аммония при синдроме Ретта, наблюдающееся ие
во всех случаях, а также увеличение содержания молочной кислоты. Отмечено ослабление метаболизма дофамина и норэпинефрина [276\. По некоторым еше мало известным описаниям, синдром Ретта может быть причиной тяжелого отставания психического развития у 25 % больных девочек [277). Большинство пациенток не могут самостоятельно передвигаться с подросткового возраста и лишь немногие живут дольше 30 лет. Сколиоз развивается почти у 50 % больных. По поводу этой патологин проводятся операции фиксации позвоночника с использованием стержня Харрингтона (27$). Сложности в ведении наркоза могут возникать нз-за неспособности больных к сотрудничеству как перед операцией (функциональное исследование легких), так и в послеоперационном периоде (откашливание, глубокое дыханне, спирометрия). Нерегулярное дыханне, избыточная секреция, слабое откашливание и указания на случаи аспнрацин в анамнезе диктуют необходимость тщательного подхода к выбору срок*» экстубации и указывают на потребность в вентиляции в условиях отделения интенсивной терапии. Описание анестезин у трех больных, оперированных по поводу сколиоза позвоночника, было опубликовано в 1996 г. [2?9\. Внезапная смерть одного ребенка И лет наступила через месяц после выписки. Причиной ее стала острая сердечная и легочная недостаточность. Внезапная смерть отмечается у 22 % детей с синдромом Ретта. Удлинение интервала Q—T, отмеченное некоторыми авторами [2Щ, не было подтверждено другими исследователями [278\.
