Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Попытки лечения анаболическими стероидами, фторидом натрия и каяъцитоиииом оказались безуспешными. Хирургическая тактика состоит в остеотомии, правильном сопоставлении
Анестезия при ортопедических операциях 841
и фиксации длинных трубчатых костей с помощью специальных стержней 1210, 2П\. Разработана методика субпериостального обнажения диафиза длинных трубчатых костей, остеотомии в области проксимального и дистального мета-фнзов с извлечением лиафиза. Последний разделяют на несколько фрагментов, которые устанавливают вокруг стального стержня. Воссозданный лиафиз (наподобие шашлыка) помешается между метафизами. Подобную операцию обычно проводят у детей в возрасте 2—8 лет, но она выполнима у младенцев и у детей в более старшем возрасте, Точный порядок размещения фрагментов днафиза на стержне не имеет решающего значення. так как онн играют роль опоры для надкостницы, придавая ей нужную форму для выработки новой кости. Sofield и Millar [210, 2П\, выполнившие более 1000 подобных операций, надеются на возможность предотвратить с их помошью переломы и обеспечить подвижность пациентов.
Частые переломы и существенные деформации могут затруднять работ)’ анестезиолога. Тщательное предоперационное обследование и документирование, в том числе и повторное уже в операционной перед началом наркоза, имеют важное значение в обнаружении новых переломов. Все перекладывания, движения, установка катетеров и мониторинговых приспособлений, обеспечение проходимости дыхательных путей должны проводиться очень осторожно и обдуманно. Эндотра-хеальная интубация осложняется из-за ломкости зубов и обычно короткой шеи у таких пациентов. Одонтоидная гипоплазия и цервикомедуллярная компрессия встречаются весьма редко лаже в тяжелых случаях НО, но забывать о них не следует. Теоретически излишняя тракшш и переразгиба-ние во время интубации могут привести к переломам шейных позвонков. Больные НО дети обычно выглядят моложе своего возраста, поэтому необходим подбор соответствующего по размерам оборудования, трубок и дозировок лекарственных препаратов. Хотя такие лети игривы и даже эйфоричны, нередко они спрашивают хирурга: "Я сегодня умру?" Эти дети нуждаются в столь же заботливой и бережной эмоциональной поддержке, как и в осторожном физическом обращении.
Сукцинилхолин считается относительно противопоказанным у детей с НО из-за возможности переломов во время мышечных подергиваний. Более приемлемы новые миорелаксанты средней продолжительности действия (атракуриум, веку-рониум и рокурониум) при проведении интубации у таких пациентов. По нашему опыту в госпитале Шрайнера в Чикаго, ни сама интубация, ни все ведение больных с НО не сопряжены с необычно большими трудностями. Тем не менее
при необходимости предпочтительнее прибегать к фибробронхоскопии, весьма удобной в наиболее сложных ситуациях.
Синдром КЛИПІШЛЯ — Фейля
Спаяние шейных позвонков было обнаружено уже у мумии Древнего Египта, датированной около 500 лет до н. э. Синдром массивного сращения шейных позвонков, значительного укорочения шеи, ограничения ее подвижности при отсутствии болей и низкой линии роста волос на шее был описан в XVI веке. Однако полное описание клиники и патологии этого поражения было опубликовано в 1912 г. Клиппелем и Фейлем [212], отметавшими полное сращение шейных позвонков при секции у одного из наблюдавшихся ими пациентов. Описаны и случаи лишь частичного спаяния шейных позвонков.
Полная, классическая, триада имеет место всего у 50 % больных с синдромом Клиппеля — Фейля (рис. 22.14) \213\. В большей или меньшей степени признаки синдрома выражены во всех
Рис. 22.14. Классическая картина синдрома Клиппеля—Фейля (вид в профиль): 'голова опирается на плечи*. Ригидность позвоночника обещает затруднения при интубации. (Фотография любезно предоставлена госпиталем Шрайнера для де-тей-калек, Чикаго.)
842 Анестезия в педиатрии
случаях. Поражение регистрируется у 1 из 42 ООО родившихся детей, в 65 % случаев это девочки. Патология отмечается спорадически, этиология ее неизвестна, аутосомно-домннантная или рецессивная наследственность установлена в редких случаях \214\. Нарушения возникают из-за несовершенства нормальной сегментации шейного сомита в течение 3—8 нед гестации. Могут наблюдаться и другие аномалии у плода, вызывающие серьезные нарушения со стороны сердца, мочеполовой системы, шейного отдела позвоночника н ЦНС. Эти "скрытые” аномалии часто имеют гораздо более важное значение, чем видимая деформация шеи.
По данным клинических наблюдений, врожденное высокое стояние лопатки (деформация Шпренгеля) отмечается у 25—35 % таких пациентов [213\, большая перепонка на шее (птернги-ум) н асимметрия лица с кривошеей — у 20 %. Значительный сколиоз имеет место у 60 % детей, а у 45 % отмечается рас ше плен ие остистых отростков позвонков. Аномалии почек, чаще всего отсутствие одной из ннх, наблюдаются почти у 35 % больных с синдромом Клиппеля — Фейля [2/5]. Врожденная кардиальная патология, преимущественно дефект межжелудочковой перегородки, по данным литературы, встречается у 4,2—14% детей [2/6]. Нарушения слуха вплоть до глухоты, позднее становление речи отмечают в 30 % случаев [2/7]. Сннкииезия в виде непроизвольных парных движений рук (зеркальные движения) наблюдаются у 20 % больных. Другими более редкими аномалиями являются деформация ребер и грудиой клетки, синдактилия, параличи лицевого нерва, глазных мышц, птоз, гипоплазия больших пальцев на стопах илн кистях рук, расщепленное илн высокое небо, отсутствие матки и верхней части влагалища, асимметрия черепа и микрогнатия [218\.
