Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Неврологическая патология, в том числе парестезии и периодическая слабость, свойственна больным с синдромом Клиппеля — Фейля. Нередко это является непосредственным результатом сдавливания и раздражения корешков шейных иервов \219\. Травма илн нарастающая нестабильность способны вызвать компрессию спинного мозга, случаи квадриплегии описаны после весьма незначительной травмы (220). Обмороки могут возникать при неожиданной попытке резко повернуть голову [22/]. Потенциальная нестабильность шейного отдела позвоночника не позволяет рекомендовать таким пациентам занятия спортом илн иными видами работы, сопровождающейся физическими нагрузками. В некоторых случаях становится необходимым проводить растяжение и даже операцию фикса-
ции шейного отдела позвоночника. Описано развитие спииальиого стеноза прн синдроме Клнп-пеля — Фейля \222\.
Легочная патология не свойственна таким больным, однако рестриктивные нарушения вентиляции развиваются нерадко [223]. Онн связаны с деформацией костно-вертебральных сочленений, ограничивающей движения грудиой клетки, с кифосколиозом, с уменьшением количества позвонков и сужением грудной клетки, сращением ребер и меньшей их смещаемостью [223]. Для сохранения вентиляционной функции легких в допустимых пределах не следует ожидать развития значительного сколиоза (55° и более). Тяжелая форма легочной недостаточности, ведущая к ранней смерти, отмечается при спондилотора-кальиой карликовости. Отмечена также связь между краниовертебральнымн аномалиями и нарушениями функции дыхания [224]. При этом имеют место изменения тока цереброспинального лнквора, пороки развития ЦНС и втягивание или вдавление костей в область ствола мозга.
Проведение наркоза у больных с данным синдромом может не встречать затруднений, но чаще всего необходима консультация отоларинголога в связи со сложностями интубации [225]. Расщепление неба, пороки развития нижней челюсти, мнкрогнатия н ограниченные движения шеи, уже описанные ранее [226], и аномалии со стороны ЦНС создают дополнительные сложности в обеспечении адекватной вентиляции [227]. У небольшой группы больных с шеей, фиксированной в положении гиперэкстензии, может отсутствовать задняя шейная пластина. Это состояние, сочетающееся с увеличением диаметра большого затылочного отверстия, получило название анэнцефалии [228]. Всякие манипуляции на шее, изменения ее иоложения во время интубации у таких пациентов должны быть сведены к минимуму и проводиться очень бережно во избежание весьма возможных неврологических повреждений. Проблемы, возникающие при обеспечении проходимости дыхательных путей, непосредственно зависят от степени деформации и фиксации шейного отдела, от так называемого статуса "бычьей шеи”, от величины микрогиатии и про-трузни нижней челюсти. Интубация с помощью фибробронхоскопа у анестезированного или бодрствующего ребенка остается наиболее безопасным методом у таких детей. Ларингеальная маска может быть удачным выходом из затруднительного положения. Экстубацию проводят после полного пробуждения и восстановления ларингеальных рефлексов. Наблюдение в послеоперационном периоде должно быть особо тщательным, предпочтительно в условиях ОИТ.
Анестезия прн ортопедических операциях 843
Ревматоидный артрит у детей (болезнь Стилла)
Ювенильный ревматоидный артрит (РА) представляет собой распространенное системное заболевание, одним нз проявлений которого бывают поражения суставов. При этой аутоиммунной патологии продуцируется макроглобулии (фактор со свойствами антитела) и в виде ревматоидного фактора откладывается в суставе, высвобождая лизосомвльиые энзимы. Усиленное образование ревматоидного фактора инициирует развитие артрита. Считается, что заболеваемость РА равна
3 на 100 ООО детей в возрасте до 15 лет. В 70 % случаев поражаются девочки. Заболевание чаше развивается у ребенка 2—4 лет, но нередко и раньше. Множественное поражение суставов для детей столь же характерно, как и для взрослых. Лихорадка, высыпания иа коже, покраснение сустава, лейкоцитоз и повышение СОЭ относятся к характерным клиническим симптомам РА. Полиартрит, увеличение лимфатических узлов и селезенки описываются как наиболее тяжелые проявления болезни [178, 229, 230[.
Поскольку РА является системной патологией соединительной ткаии, при ием могут страдать все органы, богатые коллагеном. Прежде всего следует иметь в виду поражения сердца. Признаки перикардита, по данным эхокардиографии, установлены у 36 % детей, больных РА. Факторами, препятствующими интубации, становятся анкилоз височно-челюстного сустава, гипоплазия нижней челюсти и артрит межхрящевых сочленений гортани. Возможно развитие подвывихов атланта или нижннх шейных позвонков. Частым спутником бывает микроцитариая гипохромная анемня, с трудом поддающаяся терапии. Рост позвонков может задерживаться, передко образуются анкилозы апофизов.
Анестезиолог сталкивается с длительно болеющим ребенком, имеющим выраженные признаки анемии и нередко кардиальную патологию. Наиболее серьезными проблемами становятся интубация и обеспечение адекватной вентиляции [165, 229—232\. Создание малоразмерных фиб-робронхоскопов имело революционное значение в решении этих проблем. Траисиазальная интубация таким бронхоскопом может быть вполне безопасно выполнена как у спящего, так и бодрствующего ребенка (см. гл. 23).
