Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 145
станием и 14 из 30 - пернневральным распространением. Подобная инвазивность является обычно признаком малигнизации. Однако все 27 пациентов, которых удалось пронаблюдать в отделенные сроки, жили после операции, чувствуя себя вполне удовлетворительно, от 2 до 24 лет (в среднем 13,1 года).131 Несмотря на прорастание кишечной стенки (по гистологическим данным), аппендикулярные карциноиды у детей обладают доброкачественным течением и не требуют никакого иного лечения, кроме аппендэктомии.1"1" В литературе имеются единичные сообщения о метаста-зировании первично аппендикулярных кариинои-дов у взрослых пациентов.'"
В литературе описай лишь единственный случай злокачественной карциноидной опухоли в детском возрасте. Это был 11-летний мальчик с карци-ноидом подвзлошной кишки и обширными метастазами в брыжеечные лимфоузлы и печень.'33 При обследовании через 8 месяцев после операции (резекции первичной опухоли, вызвавшей непроходимость) у больного не выявлено признаков карцииоидного синдрома, несмотря иа стойкое повышение уровня 5-ГИАК в моче. В литературе имеется единственное описание наблюдения достоверно подтвержденного карцииоидного синдрома у ребенка.'36
Аденокарцинома червеобразного отростка в детском возрасте встречается очень редко. Из 300 случаев аппендикулярной карциномы только два возникли у пациентов в возрасте до 20 лет.134
ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ ГЕМАНГИОМЫ
Сосудистые поражения чаше всего представлены гемангиомами, которые В желудочно-кишечном тракте встречаются с частотой 1:14 000 человек.137 Некоторые исследователи различают истинные гема нгиомы и висцеральные сосудистые аномалии.13' Однако в данной главе будет употребляться общий термин «гемангиомы» для обозначения всех врожденных сосудистых поражений желудоч но-ки-шечного тракта у детей. В детском возрасте гемангиомы обычно протекают с клиническими проявлениями уже в первые дни, месяцы или годы жизни. Характер симптоматики определяется видом сосудистого поражения.13'
Гемангиомы у детей могут встречаться в любом отделе желудочно-кишечного тракта — от пищевода до аноректалыюй зоны,"" но чаще всего в тонкой и толстой кишке. Хотя обычно они единичны или немногочисленны,13'"' однако порой могут вовлекать весь желудочно-кишечный тракт и париетальную брюшину.'™ При локализованном поражении лечение в большинстве случаев эффективно, но при широком распространении геман-гиом течение быстро может стать фатальным, особенно у очень маленьких детей.|4~ '** По данным литературы, почти у половины пациентов детского возраста с гемангиомами желудочно-кишечного тракта отмечаются также сосудистые аномалии и другой локализации.
Признаки и симптомы. Наиболее частым проявлением гема нгном кишечника является кровотечение.14'1 144 Поскольку они редко локализуются в пищеводе, желудке и 12-перстной кишке, то кровотечение возникает, как правило, из нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Исключения редки. Так, описан случай дуоденальной гемангиомы, проявлявшейся обильной рвотой с кровью у 5-летней девочки. После резекции наступило излечение.14' Кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта при гемангиомах может быть массивным, быстрым и в некоторых случаях фатальным. Но чаще всего оно носит характер хронического и рецидивирующего и порой столь незначительно, что единственным симптомом является железодефицитная анемия. При обширном поражении с вовлечением дистальных отделов кишечника кровь в стуле обильная, в то время как при небольших гемангиомах, расположенных более проксимально, эта примесь крови незначительна либо в каловых массах с помощью гваиконой пробы выявляется лишь скрытая кронь. Большинство гемангиом, кровоточащих в просвет кишки, состоят из расширенных сосудов, располагающихся в слизистом и подслизистом слоях и выступающих r просвет. Такие гемангиомы относятся к капиллярным |М и являются наиболее частым видом гемангиом желудочно-кишечного тракта (рис. 38-10). Клинические проявления иногда усугубляются тромбоцитопенией и коагулопатией.'*
При наличии больших локализованных гемангиом может развиться кишечная непроходимость или инвагинация. Обычно это бывает в тех случаях, когда гемангиома выступает в просвет или представляет собой интрамуральное онухоленил-
Рис. 38-10. Сотитарная гемаигмомп (стрелка), периодически вызывавшая эпизоде различного пл интенсивности кровотечения нз нижник отлелоп кишечника у 3-летней цепочки.
146 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ное образование, а также если происходит кровоизлияние в прилежащие слои кишечной стенки. Подобные гемангиомы определяются как диффузные обширные кавернозные.135 В литературе имеется лишь одно сообщение о перфорации кишки, вызванной интрамуральной сосудистой аномалией.148
Некоторые из гастроинтестинальпых гемангиом представляют собой лишь компонент других сосудистых синдромов или заболеваний, встречающихся в детском возрасте.13' Часто такие дети имеют наружные проявления основной сосудистой патологии, такой как, например, синдромы Ослера-Вебера-Рандю (множественные телеангиэктазии), Клиппеля-Треноне (венозная зктазия, гипертрофия конечности), Турнера (телеангиэктазии кишечника— рис. 38-11) или болезнь Гиппеля-Лин-дау (висцеральные гемангиомы).
