Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Таблица 7.17. Сравнительная характеристика клинических проявлений (%) у аФЛ-позитивных и аФЛ-негативных пациентов с синдромом Снеддона285
Параметры аФЛ-позитивные (n=36) аФЛ-негативные (n=10) Р
Ливедо 100 100 нд
Цереброваскулярная патология 100 100 нд
• Ишемический инсульт 97 100 нд
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 191
.ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
s
Параметры аФЛ-позитивные (n=36) аФЛ-негативные (n=10) Р
• Рецидивирующие ишемические атаки 69 60
• ТИА 64 80 нд
Головные боли 89 80 нд
Нарушение памяти 83 90 нд
Эпи-синдром 14 — <0,05
Хорея 11 — <0,05
Артериальная гипертония 58 60 нд
ИБС 42 30 нд
Поражение клапанов сердца 38 (11/29) 33 (3/9) нд
Венозный тромбоз 28 20 нд
Акушерская патология 72(18/25) 50 (2/4) нд
Тромбоцитопения 18 33 нд
Существенных клинических различий между пациентами с аФЛ и без аФЛ не отмечено, но такие характерные для АФС неврологические нарушения, как судороги и хорея, чаще встречались у аФЛ-позитивных пациентов. Кроме того, среди аФЛ-позитивных пациентов тромбоцитопения достоверно ассоциировалась с умеренным/высоким уровнем аКЛ (p<0,02).
Несомненный интерес представляют результаты, касающиеся поражения сердечно-сосудистой системы287. Как видно из таблицы 7.18, эхо-кардиографические признаки поражения клапанов сердца выявлены у 28 (88%) из 32 обследованных пациентов.
s
Таблица 7.18. ЭхоКГ-изменения у пациентов с синдромом Снеддона287
Параметры Пациенты
n %
Утолщение створок митрального клапана 13 41
• без дисфункции 5 16
• с регургитацией и/или стенозом 3 9
• с пролапсом 5 16
191
S
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 192
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Параметры Пациенты
n %
Гипертрофия левого желудочка 19 59
Дилатация левого желудочка 11 34
Очаговый гипокинез задней стенки левого желудочка 4 13
Примечательно, что клинические (и/или ЭКГ-признаки) ИБС, которые в целом выявлялись у 16 (39%) из 41 пациента, были достоверно связаны с обнаружением IgG аКЛ (p<0,05).
При сравнении частоты клинических проявлений у пациентов с первичным АФС и аФЛ-позитивных пациентов с синдромом Снеддона каких-либо достоверных клинических и лабораторных различий не выявлено285. Более подробная характеристика собственных результатов, касающихся синдрома Снеддона, представлена в монографии Л.А Калашниковой6.
-е-
КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АФС
-Q-
У некоторых больных АФС может проявляться острой, рецидивирующей коагулопатией, часто в сочетании с васкулопатией, затрагивающей многие жизненно важные органы и системы. Это послужило основанием для выделения так называемого катастрофического АФС287, 288. Для определения этого симптомокомплекса предлагались и другие названия, такие как "острая диссеминированная коагулопатия-васкулопатия"289 или "разрушительная (devasting) невоспалительная васкулопатия"290, что также подчеркивает острый, фульминантный характер этого варианта АФС. В настоящее время предлагается называть катастрофический АФС синдромом Asherson291 — по имени исследователя, впервые описавшего этот вариант АФС. Разработаны предварительные диагностические критерии катастрофического АФС (глава 9).
Недавно R.A. Asherson и Y. Shoenfeld8 представили подробную характеристику 115 пациентов с катастрофическим АФС. Эти больные были описаны различными авторами за последние 5 лет (таблица 7.19).
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 19З
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Среди пациентов было 84 женщины, 31 мужчина, средний возраст больных составлял 39 лет. У 3 пациентов катастрофический АФС развился в возрасте до 16 лет, у 9 — в возрасте старше 60 лет. В целом катастрофический АФС развился на фоне первичного АФС у 46% пациентов, у 40% — на фоне вторичного АФС, связанного с СКВ.
Установлено, что основным фактором, связанным с развитием катастрофического АФС, является инфекция, признаки которой отмечены у 30 пациентов. Следующим по значению фактором были хирургические операции. Реже развитие катастрофического АФС было связано с отменой антикоагулянтов или приемом некоторых лекарственных препаратов.
Таблица 7.19. Основные клинические проявления катастрофического АФС8
-е-
Проявления Число пациентов %
Поражение почек 87 75,6
Поражение легких 83 72,2
• Тромбоэмболия легочных артерий 24 20,9
• ОРДСВ* 38 33
• Альвеолярные кровоизлияния 6 5,2
• Тромбоз 5 4,3
— крупных сосудов 3 2,6
— микротромбоз 2,6
• Легочная гипертензия 3
ЦНС 45 39,1
• Инфаркт 9 7,8
• Энцефалопатия/кома 6 5,2
• Судороги 3 2,6
• Множественный мононеврит 3 2,6
• Поперечный миелит 1 0,9
• Моторная нейропатия 1 0,9
Поражение сердца 66 57,4
• Инфаркт миокарда (включая микротромбоз) 29 25,2
• Поражение клапанов 35 30,4
• Эндокардит/вегетации 6 5,2
• Внутрисердечный тромбоз 4 3,4
Поражение ЖКТ 54 47
• Тромбоз (сосудов селезенки, желудка, 29 25,2
мезентериальных сосудов)
• Тромбоз сосудов печени 37 32,1
• Тромбоз сосудов поджелудочной железы 13 11,3
• Тромбозы другой локализации 11
-е-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 194
