Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 17З
ЧУ-
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
ются аФЛ. Например, по данным ряда авторов, аФЛ были обнаружены у 70—82% пациентов с СКВ и тромбоцитопенией и у 30—40% больных с идиопатической иммунной тромбоцитопенией (ИИТ)256-258. Полагают, что именно гиперпродукция аФЛ может быть одной из причин развития тромбозов у пациентов с ИИТ. Например, по данным R. Diz—Kucukkaya и соавт.258, которые длительно наблюдали 82 пациента с ИИТ, за 5 лет развитие тромбозов отмечено у 60% пациентов с аФЛ и только у 2—4% лиц без аФЛ. В течение 38 месяцев наблюдения примерно у половины пациентов развились характерные клинические признаки АФС.
Нередко наблюдается Кумбс-положительная гемолитическая анемия (10%), реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).
Антифосфолипидный синдром у детей
Хотя АФС реже встречается у детей, чем у взрослых, он является важной причиной тромбофилии в детском возрасте11, 259, 260. По данным R. Cervera и соавт.12, АФС развился в возрасте моложе 15 лет у 28 (2,8%) из 1000 пациентов с АФС.
У детей с СКВ аФЛ обнаруживают примерно в 65% случаев261-266, что соответствует частоте их выявления у взрослых с СКВ. E.Y. von Scheven и соавт.266 обследовали 122 ребенка, в том числе 57 детей — с СКВ (из них 14 — также с АФС), 25 — с первичным АФС, 16 — с волчаночно-подобным заболеванием, 6 здоровых аФЛ-позитивных детей и 6 детей с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями. a?2-m-I были обнаружены у 48%, аКЛ — у 53%, ВА — у 23% обследованных. В целом у 68% пациентов выявлялся по меньшей мере один тип (или изотип) аФЛ.
Как и у взрослых, у детей описано развитие как вторичного (связанного с СКВ), так и первичного АФС267. Однако диагностические критерии АФС (глава 9) у детей пока не разработаны. В целом клиническая картина АФС у детей не отличается от картины у взрослых259, 260. Возможны развитие тромбоза мозговых артерий, хорея, тромбоз переднего сагиттального синуса, мигренозные головные боли, судороги, синдром Бадда—Киари, тромбоз глубоких вен голени, артериальные и венозные тромбозы различных органов, включая почки, надпочечники, легкие и
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 174
S
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
s
сердце, а также тромбоцитопения. Нередко первые проявления АФС развиваются после инфекций, например, ветрянки, гепатита С, инфекционного мононуклеоза, на фоне ВИЧ-инфекции или инфекции парво-вирусом В19268. Описано несколько случаев "катастрофического" АФС и неонатального тромбоза, связанного с трансплацентарной передачей аФЛ от матери к плоду. Интересно, что по данным E.Y. von Scheven и соавт.266, обнаружение в крови ар2-ГП-1 ассоциировалось только с инсультом, но не с другими проявлениями АФС; ар2-ГП-1 очень редко выявлялся при первичном АФС. В целом определение ар2-ГП-1 обладало значительно более низкой чувствительностью для диагностики АФС по сравнению с определением аКЛ.
Мы изучали клиническое значение аКЛ у 50 детей с СКВ в возрасте от 6 до 15 лет (средний возраст — 12,3 года)269. Контрольную группу составили 30 здоровых детей. Увеличение уровня IgG аКЛ отмечено у 18 пациентов (35,2%) (у 16 — средний или высокий уровень), IgM аКЛ выявлены у 14 детей (27,4%), у 11 (21,5%) — обнаружены оба изотипа аФЛ. Изолированное увеличение уровня IgG аКЛ отмечено у 8 детей, уровня IgM аКЛ — только у одного ребенка. Как видно из таблицы 7.6, при СКВ обнаружение аКЛ достоверно связано с тромбозами, гемолитической анемией и поражением клапанов сердца.
s
Таблица 7.6. Частота клинических признаков АФС в зависимости от результатов определения аКЛ
Клинический признак аКЛ-положительные (n=18) аКЛ-отрицательные (n=33) P
Тромбозы 9 (50%) 2 (6%) 0,001
Тромбоцитопения 5 (27,7%) 7 (21,2%) нд*
Гемолитическая анемия 7 (38,8%) 1 (3,0%) 0,001
Поражение клапанов сердца 8 (44,4%) 5 (15,1%) 0,005
Сетчатое ливедо 8 (33,3%) 5 (15,5%) 0,07
Легочная гипертензия 5 (27,7%) 3 (9%) 0,06
* нд — недостоверно
174
S-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 145
ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Только у 3 детей (5,8%) со стойким повышением уровня IgG аКЛ не было признаков АФС. Частота клинических проявлений, характерных для СКВ, не зависела от обнаружения аКЛ. Более подробная характеристика клинических проявлений АФС представлена в таблице 7.7.
Таблица 7.7. Частота клинических проявлений АФС у 18 пациентов
-е-
Клинический признак Число пациентов %
Тромбозы
• с некрозами пальцев рук и ног 4 22,2
• глубоких вен голеней 3 16,6
• центральной вены сетчатки 1 5,5
• вен шеи 1 5,5
Гемолитическая анемия 7 38,8
Тромбоцитопения 5 27,7
Анемия в сочетании с тромбоцитопенией (синдром Эванса) 3 16,6
Хорея 2 11,1
Поражение клапанов сердца
• митрального 6 33,3
• аортального 2 11,1
• трехстворчатого 1 5,5
Легочная гипертензия 5 27,7
Сетчатое ливедо 6 33,3
Как видно из таблицы 7.7, наиболее частыми проявлениями АФС были венозные тромбозы, а также "малые" признаки АФС, такие как цито-пения, поражение клапанов сердца и сетчатое ливедо. Эти данные свидетельствуют о необходимости разработки критериев диагностики АФС у детей. Интересно, что у 15% пациентов с СКВ заболевание начиналось с симптомов, характерных для АФС: у 6 — с тромбоцитопении ( у одного — в сочетании с гемолитической анемией), у 2 — с тромбозов глубоких вен голеней. Таким образом, АФС является клинически значимой патологией не только у взрослых, но и у детей.
