Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 257
.ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома
которым выделяют 2 диагностические категории — достоверный катастрофический АФС и вероятный катастрофический АФС (таблица 9.7).
Таблица 9.7. Предварительные классификационные критерии катастрофического АФС19
1. Поражение не менее 3 органов, систем и/или тканей*
2. Одномоментное развитие клинико-лабораторных нарушений в течение менее 1 недели
3. Гистологическое подтверждение окклюзии мелких сосудов по крайней мере в одном органе/ткани**
4. Лабораторное подтверждение АФС, основанное на обнаружении аФЛ (ВА, и/или аКЛ, и/или ар2-ГП-!)***
Определенный катастрофический АФС
— наличие у больного всех 4 критериев Вероятный катастрофический АФС
— все 4 критерия, но поражение только 2 органов, систем и/или тканей
— все 4 критерия, но при отсутствии лабораторного подтверждения наличия аФЛ по крайней мере через 6 недель после получения положительных результатов первого исследования (вследствие ранней гибели пациентов, которым ранее не проводилось определение аФЛ)
— 1,2 и 4 критерия
— 1, 3 и 4 критерия в сочетании с развитием третьего тромбоза за период более 1 недели, но менее 1 месяца, несмотря на антикоагулянтную терапию
* Обычно окклюзию сосудов подтверждают с помощью инструментальных методов (ангиография, допп-леровское исследование). Подтверждением поражения почек служит повышение уровня креатинина на 50% от исходного, тяжелая системная артериальная гипертония (>180/100 мм рт. ст.) и/или выраженная протеинурия (>500 мг/24 ч)
** Должен присутствовать тромбоз, хотя не исключаются признаки васкулита
*** Если у пациента ранее не был диагностирован АФС, для лабораторного подтверждения необходимо по крайней мере двукратное выявление аФЛ в течение 6 недель (не обязательно во время ярких клинических проявлений) согласно классификационным критериям АФС5
Дифференциальная диагностика АФС
При АФС наблюдаются многочисленные "псевдосиндромы", которые могут имитировать васкулиты, инфекционный эндокардит, опухоли сердца, рассеянный склероз, гепатит, нефрит и др.20, 21 (таблица 9.8).
АФС следует заподозрить при наличии:
• тромботических нарушений (особенно множественных, рецидивирующих, с необычной локализацией), тромбоцитопении, акушерской патологии у лиц молодого и среднего возраста при отсутствии факторов риска возникновения этих патологических состояний;
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 258
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
• необъяснимом тромбозе у новорожденных;
• некрозе кожи на фоне лечения непрямыми антикоагулянтами;
• выявление повышенного АЧТВ при скриннинговом исследовании.
Таблица 9.8. Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать АФС21
-е-
Заболевания Локализация тромбоза
Венозный Венозный и артериальный Артериальный
Дефицит или патология факторов свертывания Резистентность к активированному белку С (лейденский фактор V), дефицит белков C и S, АТ III, мутация гена протромбина
Нарушение лизиса сгустка Дефицит плазминогена и тканевого активатора плазминогена Дисфибриногенемия, дефицит ингибитора активатора плазминогена типа 1
Метаболические нарушения Гипергомоцис-теинемия
Дефекты тромбоцитов Индуцированная гепарином тромбоцитопения, миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Стаз крови Иммобилизация, хирургические операции, застойная сердечная недостаточность
Повышение вязкости крови Эритроцитоз и и эритремия, макроглобулинемия Вальденстрема, серповидно-клеточная анемия, острый лейкоз
Поражение сосудистой стенки Васкулит Атеросклероз
-е-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 5*9
.ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома
Заболевания Локализация тромбоза
Венозный Венозный и артериальный Артериальный
Другие Злокачественные опухоли, контрацептивы, беременность и послеродовой период, нефротический синдром Артериальная гипертензия, сахарный диабет, хроническое воспаление
Определенные проблемы возникают при дифференциальной диагностике АФС и системных васкулитов. В таблице 9.9 приведены основные синдромы, которые встречаются как при васкулитах (а также других патологических состояниях), так и при АФС, и существенно затрудняют постановку диагноза.
Таблица 9.9. Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать поражение сосудов при АФС
Заболевание Клинические проявления,
сходные c васкулопатией при АФС
I. Воспалительные заболевания сосудов
Узелковый полиартериит Сетчатое ливедо, дистальная гангрена
(периартериит) конечностей; язвы, некрозы кожи, поражение ЦНС,
почек
Геморрагический васкулит Геморрагические высыпания, язвы, некрозы кожи,
поражение почек
Болезнь Хортона Тромбоз артерий сетчатки, головные боли
Облитерирующий Дистальная гангрена конечностей, язвы,
тромбоангиит некрозы кожи, перемежающаяся хромота
Болезнь Такаясу Синдром дуги аорты, поражение клапанов сердца
Болезнь Мошкович Геморрагии, поражение почек, ЦНС,
