Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
Серологические
• IgG аКЛ 78 30
• IgM аКЛ 75 28
• аКЛ обоих классов (IgG+IgM) 58 22,3
• ВА 120 46,1
• ВА+аКЛ 102 39,2
-е-
Очевидно, что выделение "вероятного" и "возможного" вариантов АФС полезно для более ранней диагностики синдрома (таблица 9.6).
Таблица 9.6. Частота АФС у 169 больных СКВ по классификационным критериям D. Alarcon-Segovia11
Вариант АФС Число больных
абс. %
Определенный 68 47,2
Вероятный 61 31,0
Сомнительный 40 23,6
По нашему мнению, наличия одного классического признака АФС (повторные тромбозы) в сочетании с высокими титрами IgG аКЛ и ВА достаточно для постановки диагноза "определенный" АФС, особенно у мужчин и детей (глава 7).
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 55
55
.ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома
Чувствительность и специфичность критериев АФС оценивали лишь в единичных исследованиях. M.D. Lockshin и соавт.12 ретроспективно проанализировали чувствительность и специфичность критериев у 243 пациентов с первичным АФС и вторичным АФС на фоне СКВ. Они подтвердили, что эти критерии обладают высокой чувствительностью, специфичностью, а также позитивной и негативной предсказательной ценностью. В 23 случаях отмечены ложноположительные результаты (диагноз первичного АФС, установленный авторами). У этих пациентов выявлялись "малые" критерии АФС (по классификации J.C. Piette), например, сетчатое ливедо, тромбоцитопения, низкопозитивные титры IgG и IgM аКЛ, или IgA аКЛ, или ар2-ГП-І. У части пациентов диагностирован серонегативный синдром Снеддона. По мнению авторов, тромбоцитопе-ния, IgA аКЛ, биологическая ложноположительная реакция Вассермана нередко способствовали постановке диагноза АФС, в то время как низкие титры IgG и IgM аКЛ, гемолитическая анемия, преэклампсия и 1—2 эпизода выкидышей на ранних сроках беременности не обладали диагностической ценностью.
Сходные данные получены M. Weber и соавт.13, которые ретроспективно оценивали 108 пациентов с АФС (39 с первичным и 69 со вторичным) и 70 пациентов с СКВ. Авторы показали, что у 22 пациентов (20%) из 108, в том числе у 8 больных (21%) с первичным АФС и 14 больных (20%) со вторичным АФС, обнаружены симптомы, не вошедшие в критерии диагностики АФС, — сетчатое ливедо и тромбоцитопения. В целом чувствительность критериев для АФС составила 80%, для первичного АФС (при сравнении с СКВ) — 79% и для вторичного АФС (по сравнению с СКВ) — 80%.
По мнению M. Petri и соавт.14, в критерии диагностики АФС следует включить поражение клапанов сердца (утолщение створок, вегетации), в то время как преэклампсия, задержка роста плода, хорея, поперечный миелит и тромбоцитопения не должны входить в критерии диагноза.
В последние годы широко обсуждается существование так называемого серонегативного АФС15. Это связано с несколькими обстоятельствами. Во-первых, хотя в целом риск развития АФС существенно возрастает у пациентов с высоким уровнем аКЛ (глава 8), связь между титрами аФЛ и тяжестью АФС прослеживается далеко не во всех случаях.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 56
56
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Во-вторых, у многих пациентов с достоверным АФС увеличение титров аФЛ наблюдается только эпизодически, и тромбозы могут рецидивировать у пациентов с отрицательными результатами определения аФЛ. Само понятие "серонегативный" нередко используется в ревматологии для характеристики определенных подтипов ревматических заболеваний, например, серонегативный (по ревматоидному фактору) вариант РА или серонегативный (по антинуклеарному фактору) вариант СКВ. G.R.V. Hughes и M.A. Khamashta15 описали три возможных ситуации, которые следует учитывать при подозрении на серонегативный АФС. Во-первых, это наличие другой коагулопатии, клинические признаки которой напоминают симптомы АФС. Во-вторых, невозможность выявлять весь возможный спектр антител, реагирующих с фосфолипидами и белковыми кофакторами или изотипов антител (глава 8), с помощью стандартных лабораторных методов определения аФЛ. Например, у некоторых пациентов в крови присутствует только IgA аКЛ. В-третьих, при АФС нередки спонтанные колебания титров аФЛ. Это значит, что пациенты, которые в одни периоды заболевания имели высокопозитивные титры антител, в другие могут быть стойко аФЛ-негативными. По данным авторов, определение антител к другим фосфолипидам или фосфолипидсвязыва-ющим белкам16, а также выявление IgA аКЛ17 имеет не очень большое клиническое значение для выявления ложной серонегативности при АФС, и поэтому целесообразно использовать дополнительные тесты (особенно определение ар2-ГП-1) (глава 8), а также совершенствовать лабораторную диагностику АФС в целом. В настоящее время диагноз "серо-негативный АФС" ставится с очень большой осторожностью, после исключения всех других возможных тромбофилий. Существование сероне-гативного подтипа АФС также должно быть подтверждено длительными проспективными исследованиями.
Самой тяжелой формой АФС является катастрофический АФС (глава 7). Он развивается очень редко, что затрудняет проведение широкомасштабных проспективных исследований. Поэтому разработка стандартизованных классификационных (диагностических) критериев катастрофического АФС представляет очень сложную задачу18. Тем не менее недавно были представлены предварительные классификационные критерии, согласно
