Антифосфолипидный синдром - Насонов Е.Л.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка):
тромбоцитопения, гемолитическая анемия
Гемолитико-уремический Поражение почек, гемолитическая анемия,
синдром геморрагии
Кожный васкулит Язвы, некрозы кожи, ливедо-васкулит
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 6/0
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
-е-
Заболевание Клинические проявления,
сходные c васкулопатией при АФС
II. Ревматические заболевания
Острая ревматическая Формирование порока сердца
лихорадка
СКВ Клинические проявления вторичного АФС
Системная склеродермия Сетчатое ливедо, язвы, дистальная гангрена
конечностей
III. Коагулопатии: врожденный или приобретенный дефицит естественных
антикоагулянтов; ДВС-синдром
Дефицит белка С, Повторные эпизоды тромбозов сосудов, язвы,
дефицит белка S, АТ III некрозы кожи
ДВС-синдром Язвы, некрозы кожи
IV. Дегенеративные изменения сосудов, эмболии
Атеросклероз магистральных Тромбоз магистральных сосудов,
сосудов гангрена конечности
Эмболия сосудов при Язвы, некрозы кожи
миксоме предсердия
Жировая эмболия/эмболия Перемежающаяся хромота, нарушения ритма
содержимым атероматозных сердца (мерцательная аритмия), поражение ЦНС
бляшек
Диабетическая ангиопатия Дистальная гангрена конечностей, поражение
сосудов глаз, почек, коронарных артерий
Болезнь Дего Дистальная гангрена конечностей, поражение ЦНС
V. Другие заболевания
Нефриты Артериальная гипертония, протеинурия, ХПН
Коарктация аорты Артериальная гипертония
СПИД Язвы, некрозы кожи, тромбоцитопения,
тромбозы сосудов
Болезнь Лайма Поражение кожи, ЦНС, сосудов
Саркоидоз Поражение кожи, крупных артерий
Волосатоклеточный лейкоз Поражение кожи
VI. Побочные эффекты лекарственных препаратов
Непрямые антикоагулянты Некрозы кожи
Пероральные контрацептивы Тромбозы сосудов
-е-
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 661
61
.ГЛАВА 9. Критерии диагностики и дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома
Дифференциальная диагностика еще больше затрудняется тем, что нередко (примерно в 20—30% случаев) аФЛ выявляют у больных с васкулита-ми (глава 10), причем аФЛ могут участвовать в развитии некоторых синдромов (дистальная гангрена конечностей, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения кожи, поражение почек, ЦНС), наблюдаемых при васку-литах. Однако обнаружение аФЛ у пациентов с системными васкулитами не исключает воспалительных изменений в сосудах. Известно, что диагностика васкулитов основывается на наличии у больного определенных классификационных критериев22, включающих как клинические, так и морфологические признаки. При классических некротизирующих васкулитах гистологические изменения в сосудистой стенке, как правило, представлены инфильтрацией ее лимфоцитами и развитием некроза. В то же время характер патологических изменений, выявляемых при АФС-васкулопатии, имеет свои характерные особенности (глава 3).
Практически все основные клинические проявления АФС были впервые описаны у больных ревматическими заболеваниями, прежде всего СКВ. В настоящее время накоплены убедительные данные о важной роли аФЛ в развитии патологии эндокарда при острой ревматической лихорадке, а также тромбоэмболических осложнений после протезирования клапанов сердца у этих больных. Выявлена взаимосвязь между аФЛ и поражением кожи по типу сетчатого ливедо, язв, некрозов конечностей при системной склеродермии. Таким образом, дифференциальная диагностика вторичного АФС на фоне ревматических заболеваний с первичным АФС основана на наличии или отсутствии у больного общепринятых диагностических критериев ревматического заболевания.
Известно, что рецидивирующие тромбозы сосудов (главным образом вен) могут быть обусловлены наследственным дефицитом естественных антикоагулянтов — белков С, S и АТ III. В данном случае трудность диагностики заключается в том, что патогенетический эффект аФЛ во многом реализуется через блокаду синтеза этих веществ эндотелием сосудов. Тщательно проведенный сбор анамнеза с уточнением семейной предрасположенности к тромбофилии, исследование концентрации белков С и S, а также уровня АТ III и аФЛ в плазме крови служат ключевыми моментами постановки диагноза у этих больных.
SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 2 6/2"
62
Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.
Геморрагические высыпания, язвы и некрозы кожи, повторные венозные тромбозы, часто наблюдающиеся при АФС, также могут быть проявлениями ДВС-синдрома. Однако при данном синдроме синтез аФЛ отсутствует. ДВС-синдром является важнейшим компонентом многих заболеваний и патологических состояний (шок, сепсис, травмы, ожоги, аборты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода).
Синтез аФЛ при атеросклерозе связан с развитием различных тром-ботических осложнений этого заболевания (ИМ, инсульт, тромбозы магистральных сосудов) (глава 11), что усложняет проведение дифференциальной диагностики. Очевидно, что атеросклероз и поражение сосудов, связанное с наличием аФЛ, могут наблюдаться у одного и того же больного. Однако даже при тяжелом атеросклерозе, приводящем к полной окклюзии просвета сосуда и гангрене конечности, как правило, отсутствуют другие клинические проявления, характерные для первичного АФС. Кроме того, в отличие от АФС, при атеросклеротическом поражении магистральных сосудов верхних и нижних конечностей атеросклеро-тические бляшки образуются в типичных областях ("излюбленная локализация" бляшек). Локализацию поражения можно выявить с помощью ангиограффии и дуплексного сканирования сосудов.
