врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
аорты после левой подключичной артерии, идет позади пе-щевода и трахеи на правую сторону в подключичную область и даже по пути правой подключичной артерии. При этом дуга аорты бывает всегда слева.
Такое положение правой подключичной артерии не всегда вызывает затрудненное прохождение пищи.
Чаще при обследовании больных по другим поводам случайно обнаруживают вдав-ление по задней стенке пищевода. Это вдавление имеет форму полукруга (рис. 168), края вдавлення колеблются синхронно с пульсацией аорты. На ренг-генокимограмме зубцы также синхронны с зубцами аорты.
Левая подключичная артерия также может отходить аномально от аорты, справа, но только при правой дуге аорты. В этом случае последний сосуд, отходящий от дуги аорты, идет с правой стороны налево позади пищевода в левую подключичную область и далее ио ходу левой подключичной артерии.
Лечение показано только в случаях затрудненного прохождения пищи по пищеводу. Производят пересечение аномально расположенной подключичной артерии возможно ближе у дуги аорты.
Рис. 167. Схемы аномального отхождения подключичных артерий. а — левой подключичной артерии; б — правой подключичной артернн.
Рис. 166. Типы отхождения сосудов от дуги аорты (по М. А. Тихомирову).
/ — правая подключичная артерия; 2— прапая сонная артерия; 3— левая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерня.
284
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЛЕГКОГО
ЛЕГОЧНЫЙ АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫИ СВИЩ
Легочным артерио-венозным свищом называют сосудистую полость в легком, которая сообщается с легочной артерией и легочными венами. При этом венозная кровь не проходит через капиллярное звено легкого и не участвует в газообмене. Она поступает через крупную ветвь из легочной артерии в сосудистую полость, затем в легочную ве,ну,
Рис. 168. Контрастная рентгенограмма пищевода.
На уровне д\г.и аорты имеется дефект наполнения пищевода, вдавление его стенки с правильной линией контура в форме части круга или овала.
в левое предсердие и далее в артериальную систему, снижая насыщение артериальной крови кислородом. Сосудистые полости имеют шаровидную или овальную форму размерами от 1 до 5 см в диаметре. Они бывают одиночными и множественными, располагаются в одном или в обоих легких.
Заболевание встречается редко. По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, на 1000 обследованных больных легочный артерио-венозный свищ обнаружен лишь у одной больной (39 лет).
Клиническая картина зависит от количества и величины сосудистых полостей. Первые признаки цианоза появляются тогда, когда через сосудистые полости проходит около 20% минутного объема крови. Одновременно с цианозом у больного появляется одышка, высокая утомляемость при физической нагрузке. Ногтевые фаланги у больных утолщены, как и при других пороках цианогической группы. При аускультации определяют непрерывный систолэ-диастолический
285
шум в точках максимального приближения сосудистой полости к грудной стенке. На высоте вдоха шум усиливается. П.ри сильном натужива-нии шум резко ослабевает вплоть до полного исчезновения.
При рентгенологическом исследовании на фоне легочных полей удается обнаружить тени круглой или овальной формы, пульсирующие синхронно и с пульсацией сосудов корня легкого. Эту синхронную пульсацию отчетливо выявляют при помощи рентгенокимографии. При контрастной ангиокардиографии контрастное вещество заполняет сосудистые полости и на ангиокардиограмме они имеют вид контрастных «о'блачков» .на фоне легочных полей.
Прогноз зависит от величины и количества сосудистых полостей. При одиночных полостях малого размера больные могут жить до преклонного возраста.
Лечение хирургическое: удаление сегмента, доли или целого легкого с одной стороны. Операция не показана при отсутствии цианоза (при насыщении артериальной ікрови кислородом выше 80—85%) и множественных сосудистых полостях обоих легких.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ СОСУДОВ СИСТЕМЫ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (БОЛЕЗНЬ АЙЕРЗА)
Различают вторичные и первичные склерозы легочных артерий и легочных вен.
Вторичные склерозы легочных сосудов развиваются в результате гипертензии малого круга кровообращения, возникающей при приобретенных пороках сердца (стенозе венозного отверстия), кардиосклерозах, при некоторых врожденных пороках сердца, эмфиземе легких. Склероз проявляется в утолщении внутренней оболочки крупных, средних и мелких артерий, легких, атрофии и склероза мышечного слоя сосудов.
Первичные склерозы сосудов системы легочной артерии возникают на почве различных болезненных процессов. К ним относятся прежде всего общий атеросклероз, воспалительные и аллергические изолированные поражения сосудов легких, склеротические изменения на почве ревматического процесса.
Клиника. В 1901 г. Айерза (Ayerza) описал cardiacos nigros — «черную сердечную болезнь» — особую болезнь, проявляющуюся їв резком цианозе кожи, гипертонии малого круга 'Кровообращения, гипертрофии стенки правого желудочка. Это заболевание получило название болезни Айерза. В дальнейшем выяснилось, что в основе этого синдрома лежат различные процессы: врожденное недоразвитие артериальной сети легких (Брумберг), врожденная узость легочных вен [Харт (Hart)], громбэндартерииты, артериолиты стрептококкового происхождения, сифилис с преимущественным поражением сосудов легкого, пневмосклероз. По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, на 1000 больных изолированный врожденный склероз легочных сосудов обнаружен у 3 человек. Один больной был взят на операцию с ошибочным диагнозом. Приводим выписку из истории болезни этого больного.
