врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 163. Схема порока у больного 3., 20 лет. Двойная дуга аорты, тетрада Фалло (собственное наблюдение; больной оперирован А. А. Вишневским в 1955 г.).
диспозицию аорты. Кроме того, выяснилось, что контрастное вещество на 3-й секунде заполняет одновременно и легочную артерию, и аорту (рис. 163).
Этими исследованиями было доказано, что у больного имеется стеноз мышечного конуса легочіной артерии на 2—2,5 см ниже ее клапанов с образованием небольшого расширения между клапанами и мышечным кольцом и, кроме того, высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка, т. е. оимптомокомплекс тетрады Фалло. Жалобы больного на затрудненное прохождение пищи и чувство сдавления горла были связаны с ненормальностями в развитии дули аорты.
Исследование пищевода, в который вводили жидкую бариевую взвесь, показало его сдавление на уровне дули аорты (р«с. 164). Судя по рентгенограммам, в правом и левом косых положениях видно, чго аорга проходит справа и позади пищевода и трахеи. Было отмечено, что при таком положении аорты пищевод все же не сместился влево, потому что над дугой аорты « ниже ее, по левому контуру пищевода, были сосуды, которые .мешали его свободному смещению влево. На снимке в левом косом положении -видно, что просвет трахеи на уровне дуги аорты сужен в виде песочных часов почти вдвое. Следовательно, пищевод и трахея ие просто смещены правораспо-ложенной аортой, а сдавлены в сосудистом кольце. Этим сосудистым кольцом могла быть только двойная дуга аорты.
Решено было произвести операцию с целью освобождения пишевода и трахеи путем рассечения левой добавочной дуги аорты. По поводу тетрады Фалло решили не предпринимать никаких хирургических вмешательств по тем соображениям, что кислородное голодание у больного выражено умеренно, а освобождение трахеи должно было улучшить состояние больного.
30/111 1955 г. произведена операция (А. А. Вишневский). Под интратрахеальным наркозом с прибавлением местной анестезии заднебоковым разрезом с резекцией VI ребра вскрыта грудная полость. Левая добавочная дуга, имевшая диаметр дорсаль
280
ного конца около 12 мм, пересечена между подключичной артерией и местом впадения добавочной дуги в основной ствол аорты. Каждая культя сосуда была перевязана двумя лигатурами, одна из них — с прошиваннем стенок. К концу операции в момент наложения кожных швов больной побледнел, кровяное давление упало до 0, пульс исчез и сокращения сердца (с\дя по электрокардиограмме) стали редкими, до 8—10 сокращений в минуту. Предположено кровотечение в плевральную полость. Рана грудной стенки раскрыта; в плевральной полости оказалось до 1,5 л крови. Кровь удалена. Обнаружено, что лигатура переднего конца дуги аорты прорезала ее стенку и соскользнула с половины просвета сосуда. Внутриартериальное нагнетание и массаж сердца в течение часа не восстановили сердечной деятельности. На 40-й минуте появились очень слабые, поверхностные сокращения сердца — 12—J8 в минуту; через 2 минуты они прекратились и больше не возобновлялись.
На секции был подтвержден поставленный нами клинический диагноз — комбинация тетрады Фалло и двойной дуги аорты.
Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических симптомов сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом на уровне дуги аорты. Дифференциальный диагноз проводится с аномальным от-хождением подключичных артерий, располагающихся позади пищевода в случае аномального отхождения.
Прогноз неблагоприятный. Большая часть больных погибает в младенческом возрасте от истощения.
При умеренном сдавлении больные, по-видимому, могут жить долго. Старшему из наших больных было 28 лет.
Хирургическое лечение показано 'при наличии симптомов затрудненного прохождения пищи и стенотического дыхания или приступов удушья. Сущность операции состоит в рассечении дополнительной дуги, имеющей меньший диаметр. До операции или во время нее необходимо выяснить, какая дута—левая или .правая — является дополнительной.
ШЕЙНАЯ ДУГА АОРТЫ
Как известно, дуга аорты развивается из 4-й жаберной дуги .правой или левой стороны. В случае .инволюции четвертых жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии 3-й жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее, над вырезкой грудины, отчетливо выявляясь при пальпации.
Эта аномалия развития дуги аорты встречается крайне редко, статистических данных не существует.
Шейная дуга аорты может вызывать частичное сдавление трахеи и пищевода.
ЧЩШИШ—"Ч!
Рис. 164. Рентгенограмма пищевода больного 3 Сдавление пищевода сосудистым кольцом на уровне дуги аорты.
281
АТРЕЗИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ
Атрезией восходящей аорты называют такую аномалию развития 'сердца, при которой нет восходящей аорты, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий общему стволу легочной артерии (рис. 165). Поэтому у атрезии восходящей аорты существует второе название truncus ipulmonalis. Это название неправильное," так как в процессе ^эмбрионального развития сердца такого truncus не существует. Кроме того, в сформированном организме при этом пороке сосуд, исходящий из сердца, — это не «трункус», а легочная артерия, образовавшаяся после деления трункуса на аорту и легочную артерию, а затем усиленно развившаяся в результате того, что устье аорты закрылось, аорта остановилась в своем развитии и кровь пошла по ней не из левого желудочка, а в обратном направлении-— из дуги аорты к сердцу и далее в коронарные артерии. От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщается с дугой аорты. От дуги аорты идет к сердцу сосуд диаметром 7—8 мм, соответствующий по положению восходящей аорте, на уровне предсердно-желудочковой борозды. Он делится на два сосуда, которые далее по своему положению соответствуют коронарным артериям. Общий ствол коронарной артерии эмбриологически является недоразвитой восходящей аортой, но он не имеет связи с полостью левого желудочка.
