врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
К третьему типу должны быть отнесены случаи, когда одна из дуг располагается между трахеей и пищеводом. В этом случае сосудистое кольцо сдавливает или только трахею, или только пищевод.
П. А. Загорский (1824) описал двойную дугу аорты со сдавлением только трахеи. Основной ствол развился из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Он располагался спереди от трахеи. Дополнительная дуга развивалась из дополнительного сосудистого анастомоза, а не из эмбриональных аорт и проходила между трахеей и пищеводом. Образовавшееся сосудистое кольцо сдавливало только трахею.
Второй вариант этой группы описан Гроссом (1955); в этом варианте сосудистое кольцо окружало не трахею, как в первом случае, а только пищевод. Основной ствол проходил между трахеей и пищеводом, дополнительная дуга располагалась позади пищевода, соединяя дорсальную и вентральную части основного ствола.
277
¦ Необходимо отметить, что три любом типе двойной дуги аорты чаще всего один ствол является основным 'по диаметру, а второй — дополнительным и имеет меньший диаметр. Вместе с тем описаны случаи, когда дуги имели одинаковый диаметр. Это может встретиться при любом из 5 типов. О таком варианте необходимо помнить, так как после пересечения одной дуги- с целью освобождения трахеи и пищевода оставшейся дуги может быть недостаточно для обеспечения свободного оттока крови из восходящей аорты в нисходящую.
Гемодинамика при двойной дуге не нарушена. Кровь из восходящей аорты свободно проходит через две дуги в «исходящую аорту.
Клинические признаки порока начинают проявляться в том случае, «огда сосудистое кольцо начинает сдавливать трахею и пище-вод,.__ Клиническая картина складывается из признаков затрудненного дыхания и частичной непроходимости верхнего отдела пищевода. При затрудненном прохождении пищи в одних случаях, когда оно обнаруживается с рождения, .всякая попытка кормления ребенка заканчивается срыгиванием молока или принятой пищи. Физическое развитие ребенка задерживается, он истощается и погибает от алиментарной дистрофии. В других случаях признаки частичной непроходимости пищевода появляются їв школьном возрасте и позже, а признаки сдавления— значительно позже. Возникает затруднение вдоха и .выдоха, дыхание учащается. Временами могут появляться приступы удушья. Один из наших больных говорил, что во время приступа удушья у него совершенно отчетливо появляется чувство физического «сдавления горла» на уровне яремной вырезки грудины.
Часть больных^лнераспознанной двойной дугой.аорты длительное время ошибочно лечатся по поводу бронхиальной астмы.
При рентгенологическом исследовании пищевода с дополнением его бариевой взвесью отмечается сдавление его на уровне дуги аорты. Вдавление располагается или на правой стенке пищевода, или на левой, или на задней, поэтому рентгеновские снимки необходимо делать в трех проекциях: передней, левой и правой. Вдавление характерно тем, что оно повторяет форму сосуда, имеет вид полукруга, соответствующего диаметру прилегающего сосуда. На рентгенокимопрамме пищевода, наполненного бариевой взвесью, хорошо регистрируются зубцы сосудистой пульсации, совпадающие по времени и форме с зубцами аорты. При сочетании двойной дуги с другими врожденными пороками сердца к клинической картине присоединяются симптомы этой дополнительной аномалии.
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского находились под наблюдением два больных с двойною дугой аорты. Больные были оперированы, диагноз во время операции в обоих случаях подтвердился. Приводим краткие .выписки из историй болезни.
1. Больной Ч., 28 лет, .поступил в Институт хирургии имени А. В. Вишневского 12/1V 1954 г. с жалобами на одышку, приступы удушья, затрудненное прохождение пищи при глотании. Эти явления усиливаются при волнении, охлаждении и физической нагрузке. Одышка и приступы удушья беспокоят с детства. Будучи ребенком, больной немного отставал в физическом развитии от сверстников, избегал участия в- детоких играх. В .возрасте 27 лет появились признаки затрудненного прохождения пящи по пищеводу, приступы удушья участились и стали более тяжелыми. іВ 1954 г. больной находился в ряде .клиник, диагноз не был установлен.
¦При поступлении общее состояние больного "удовлетворительное, упитанность понижена, кожные ..покровы бледные, значительно увеличен переднезадний размер грудной клетки. Верхушечный толчок сертдца не усилен; I тон на верхушке ясный, несколько усилен, II тон незначительно усилен над легочной артерией. .Пульс 72—80 ударов в. минуту, ритмичный, мягкий, артериальное давление на правой руке 120/60 мм .рт. ст., «а левой руке її 05/60 м.м рт. ст., венозное давление 50 мм вод. ст.,
скорость кровотока (с сернокислой магнезией) 11 секунд. Анализ крови (от 13/VI I): НЬ 83%, эр. 5 050 000, цветной показатель 0,82, л. 6550, э. 2%, п. 5%, с. 56%. лимф. 30%, мои. 7%; РОЭ 2 мм в час. Анализ мочи (от 13/VII): белка, .сахара нет, реакция Вассермана отрицательная.
Электрокардиограмма: незначительное отклонение электрической оси сердца вправо, значительное удлинение электрической систолы, задержка проведения в желудочках.
