врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Патогенез болезни неизвестен. Шкода .высказал предположение, согласно которому сужение дуги аорты развивается постепенно после рождения и является распространением процесса рубцевания с боталлова протока на стенку аорты. Эта- теория не объясняет те случаи коарктации, при которых боталлов проток остается открытым, и те, при которых место сужения располагается далеко от закрытого боталлова протока, а аорта на уровне прикрепления межартериальной связки имеет нормальный диаметр просвета.
Многие авторы считают коарктацию врожденной аномалией развития, возникающей в эмбриональном периоде. И. Литтманн указывает, что коарктация аорты является аномалией развития, которая возникает в момент образования крупных сосудов. Согласно его предположению, дуга аорты —подходящее место для образования такого сужения. В этом месте встречаются три крупных сосуда: левая 4-я жаберная
дуга, из которой развивается дуга аорты, левая 6-я дуга, остатком которой является боталлов проток, и дорсальная аорта, которая, соединяясь с правой дорсальной аортой, образует нисходящую аорту. На месте соединения этих сосудов может образоваться в большей или меньшей степени сужение, вследствие чего и получится коарктация. В иных случаях, по предположению И. Литтманна, соединение трех сосудов нарушается настолько, что соединяются лишь два сосуда. В результате могут возникнуть две, отличающиеся друг от друга аномалии развития. При одной аномалии лишь левая 6-я дуга аорты соединяется с дорсальной аортой, т. е. в нисходящую аорту кровь идет через боталлов проток, дуга аорты прерывается перед боталловым протоком и снабжает только верхнюю половину тела. При другой аномалии левая 4-я дуга аорты соединяется с дорсальной аортой, а 6-я дуга не достигает двух других сосудов, при этом находят нормальную дугу аорты с заращенным боталловым протоком. Часть сосудов эмбриона, действительно, в процессе развития подвергается обратному развитию с после-
264
дующей облитерацией, часто не оставляя после себя даже соединительнотканных тяжей. Попытка И. Литтманна объяснить образование коарктации тем, что процесс инволюции может распространиться и на те сосуды, которые в норме должны развиваться, не лишена основания.
Патологоанатомические и клинические наблюдения показывают, что наиболее частая локализация сужений ограничена очень небольшим участком дуги аорты: перед левой подключичной, между левой подключичной артерией и аортальным устьем боталлова протока, после устья боталлова оротока с облитерацией самого протока. Эти места действительно являются теми участками, где соединяются сосуды эмбриона, часть из которых подвергается инволюции. Но имеются факты, которые трудно объяснить с позиций этой теории. Если сочетание коарктации с боталловым протоком возникает «а месте слияния 4-й жаберной дуги с дорсальной аортой, то левая подключичная артерия должна отходить от участка аорты, расположенного дистальнее стеноза и боталлова протока. А в действительности в случаях, описанных в литературе, левая подключичная артерия отходит от дуги аорты перед сужением. При изолированной коарктации, если теорию Литтманна считать правильной, левая подключичная артерия также должна отходить от постсте-нотического участка аорты, а .в действительности она отходит всегда от участка перед стенозом.
Такое взаимное расположение участка сужения левой подключичной артерии и боталлова протока при коарктации может возникнуть только в том случае, если процесс стенозирования начнется после того, как формирование магистральных сосудов закончено. Известно, что левая подключичная артерия отходит от дорсальной аорты значительно дистальнее того участка, где соединяются 5-я и 6-я жаберные дуги с дорсальной аортой. По мере развития дуги аорты устья боталлова протока и левой подключичной артерии постепенно сближаются и в сформированном организме они противостоят или устье левой подключичной артерии располагается даже проксимальнеє устья боталлова протока. Формирование дуги аорты заканчивается к концу 6-й недели внутриутробного развития (А. А. Заварзин). К этому времени инволюция 'части дорсальной аорты и артерий жаберных дуг (1, 2, 5) заканчивается.
Итак, если учесть, что место сужения аорты располагается дистальнее левой .подключичной артерии, то приходится признать следующее: 1) процесс инволюции на месте слияния дорсальной дуги аорты с 4, 5 и 6 артериями жаберных дуг не может быть причиной возникновения коарктации; 2) процесс стенозирования возникает после того, как формирование дуги аорты закончено. Имеется еще один факт, который не согласуется с предположением Литтманна. Описаны случаи стеноза аорты другой локализации: в нисходящем отделе грудной аорты, на уровне диафрагмы, стеноз и атрезии брюшной аорты. Где бы ни располагался участок сужения, всегда между пре- и лостетенотическим частями аорты существует связка в виде узкого сосуда, диафрагмы или соединительнотканного тяжа без внутреннего сосудистого канала. И это обстоятельство также говорит о том, что процесс стенозирования начинается после того, как формирование аорты и процесс инволюции первичных сосудистых закладок закончены.
