врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Под нашим наблюдением было 5 больных с транспозицией сосудов, недоразвитием левого желудочка и недогрузкой малого круга кровообращения іна оочве сужения устья легочной артерии. Одна больная скончалась; диагноз подтвержден секционными данными. Приведем данные из этой истории болезни.
іБольная Н., 4'/г лет, поступила в Институт іхирурши имени А. В. Вишневского 27/IV 1957 г. по .поводу врожденного порока сердца. Синюха и порок отмечены с рождения. Синюшно-одышечных .приступов не было. В возрасте 1 года было нарушение мозгового кровообращения, .после чего остался парез .нижних конечностей. Девочка не ходит, все понимает, но -не говорит. Синюха выражена умеренно, ногтевые фаланги отчетливо утолщены. Имеется .умеренно выраженный передний сердечный горб. Верхушечный толчок не расширен, отчетливо выражена .передаточная пульсация в эпигастральной области. I тон иа верхушке укорочен, II тон над основанием ясный, не ослаблен. Точка максимального звучания систолического шума в третьем межреберье по правому краю грудины, шум хорошо .проводится в правую подключичную область и -по ходу, правой санной артерии. іВ другие точки ,шум проводится в ослабленном виде. Вены шеи отчетливо пульсируют. При легкой іпальиации вен шеи палец не ощущает пульсации, следовательно, это не передаточная пульсация с сонных артерий. Пульс '116 ударов в минуту. Артериальное давление 70 імм рт. ст. Тонов 'Короткова нет, поэтому диастолическое давление определить невозможно. Анализ крови: НЬ 85%, эр. 5-360000; РОЭ 2 мм в час.
Электрокардиограмма: л-равопрамм-а, 4-й тип. Данные рентгенографии: прозрачность легочных полей повышена; сосуды корня легкого не пульсируют; сосудистый пучок сердца очень широкий; талия сердца западает, верхушка закруглена, стоит высоко .над диафрагмой. Интересно отметить, что имеется западение по левому контуру «а месте -3-й дуги, создаваемое левым предсердием. На секции выяснилось, что левое ушко расположено справа -от аорты, рядом с правым. В левом косом положении левый желудочек имеет очень маленький радиус закругления и выступает кзади в виде «придатка» к сердцу. -Передний контур сосудистого пучка .смещен кпереди и имеет большой -переднезадний размер.
Контрастная ангиокардиография: на il-й секунде контрастное вещество заполняет левую верхнюю полую івену, проникает в правое предсердие, -нижняя граница хода контрастного вещества смазана; на -3-й секуиде контрастное -вещество заполняет все камеры сердца, дугу аор-ты; над правым предсердием две добавочные полости, заполненные контрастным веществом і(іушки правого и левого предсердий); дуга аорты развернута во фронтальной плоскости; .система легочной артерии заполнена контрастным веществом слабо, общий ствол ее, левый и правый стволы не выявляются.
На основании полученных данных поставлен диагноз: транспозиция аорты и ле-точной артерии с сужением устья легочной артерии и недоразвитием левого желудочка; двойная верхняя полая вена.
У больной .имеется впадение левой полой вены в венозный синус сердца, парез нижних конечностей после (перенесенного кровоизлияния в мозг.
•250
Учитывая наличие левой веркией полой вены, решено наложить левый кавапульмональный анастомоз. /17/V 1957 г. произведена операция. .Наркоз вфирно-кисло-родный, интубационный, 'без гипотермии. Левая верхняя полая 'вена и левая легочная ¦артерия прошиты и пересечены вне перикарда, «х периферические концы соединены ручным выворачивающим (П-образным швом. Через 4 часа после операции девочка •скончалась от отека головного мозга.
Данные секции: аорта выходит из трав,ого желудочка, легочная артерия из левого желудочка; клапан легочной артерии имеет две створки; устье легочной артерии ¦имеет диаметр 5 імм; общее предсердие: общее предсердно-желудочковое отверстие 18 мм; высокий дефект межжелудочковой перегородки, высота дефекта 13 мім. Толщина стенки правого желудочка — 12 мм, стенки левого желудочка — 3 мм, объем левого желудочка 8 см3; диаметр травой верхней полой вены —• 12 .м,м; диаметр .левой верхней полой вены — 13 мм. Левая верхняя полая вена віпадает в венозный синус сердца и с ним в общее предсердие. Ушки правого и левого предсердий расположены над правым предсердием справа от восходящей аорты. Имеются три селезенки размером: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 и 1 X '1 X 0,5 ом, старые кисты размером 2X2X1 см по одной 'в левой и правой теменных областях.
Таким образом, для транспозиции сосудов 'С сужением легочной артерии и недоразвитием левого желудочка характерны: умеренно выраженный передний сердечный горб; пульсация шейных вен; низкое артериальное давление; максимальное звучание систолического шума по правому краю грудины; западение третьей дуги по левому контуру сердца; очень маленький ірадиус закругления контура левого желудочка в левом косом положении; смещение корня аорты вперед по отношению К контуру правого желудочка; широкий сосудистый пучок в левом косом положении; поступление основной массы контраста из правого желудочка >в аорту; іразворот дуги аорты с образованием аортального •окна в переднезадней проекции; 4-й тип правограммы на электрокардиограмме.
