врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Электрокардиограмма: правограмма, положение зубцов Р и Р правильное, как при оинмстрокардии. Рентгенологические данные: сердце расположено срединно и справа; прозрачность легочных полей повышена; сосуды корней легких не пульсирую г аорта переходит через левый бронх. Контрастная ангиокардиография — контрастное вещество из верхней полой вены приходит в правое предсердие и заполняет весь центр сердца.
17/ІХ 1957 г. наложен анастомоз Блелока с удлинением подключичной артерии трансплантатом. Больная выписана в хорошем состоянии.
Дифференциальная диагностика. Тетраду Фалло при ходится дифференцировать с группой «рожденных пороков сердца, которым свойственно уменьшение минутного объема малого круга кровообращения и которые по своей клинической картине очень близко на поминают тетраду Фалло. В эту группу входят следующие пороки:
1) сочетание тетрады Фалло с дефектом предсердной перегородки— пентада Фалло;
2) сужение легочной артерии в сочетании с дефектом предсердной перегородки (так называемая триада Фалло);
3) изолированный стеноз клапанов легочной артерии;
4) истинный общий артериальный ствол;
5) транспозиция аорты и легочной артерии;
6) болезнь Эбштейна;
7) атрезия правого венозного отверстия;
8) болезнь Айерца.
П р о г н оз при тетраде Фалло неблагоприятный. Продолжительность жизни больного зависит от степени кислородного голодания. Ос новная масса больных погибает до совершеннолетия. При умеренных сужениях легочной артерии больные могут жить до 30—35 лет. В мировой литературе описан только один больной с тетрадой Фалло, доживший до 60 лет. По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, из 321 больного тетрадой Фалло 11 имели возраст от 20 до 30 лет и лишь 4 больных — от 30 до 35 лет.
Лечение возможно только хирургическими методами. Радикальная операция должна решать три задачи: 1) увеличить поступление крови в легкие до нормального минутного объема; 2) ‘Прекратить поступление венозной крови из правого желудочка в аорту; 3) снизить систолическое давление .в правом желудочке до нормальных величин.
Для коррекции кровообращения при тетраде Фалло предложено около двух десятков операций. Из числа предложенных операций только операция Лиллехея решает все три задачи, т. е. увеличивает легочный кровоток до нормального минутного объема, прекращает поступление венозной крови из правого желудочка в аорту и снижает давление в правом желудочке до нормальной величины.
Обходные внутрисердечные операции не получили (применения в клинической практике. Остальные внутрисердечные и внесердечные операции хотя и являются паллиативными, широко применяются в клинике. Все они увеличивают легочный кровоток, улучшают состояние больного и в этом смысле должны быть признаны целесообразными.
239
В настоящее время нельзя еще сделать окончательный выбор даже между паллиативными операциями и радикальной 'операцией по Лиллехею. Дело їв том, что около 40% больных имеют такие анатомические варианты стенозов легочной артерии или дополнительных аномалий, при наличии которых 'невозможно полностью ликвидировать стеноз и поэтому нельзя зашивать дефект межжелудочковой перегородки, так как правому желудочку некуда 'будет сбросить остаточную кровь. Кроме того, хорошо известно, что рана миокарда заживает рубцом, на месте которого может возникнуть аневризма сердца.
Учитывая приведенные обстоятельства, їв настоящее время можно говорить только о выборе наиболее целесообразной операции, принимая во внимание анатомический вариант тетрады Фалло, положение магистральных сосудов, возраст больного, наличие дополнительных аномалий и сопутствующих заболеваний. В Институте хирургии имени А. В. Вишневского при вьгборе операции в настоящее время в основном исходят из следующей схемы.
1. При тетраде Фалло с умеренным сужением выходного тракта правого желудочка, при небольшом сбросе венозной крови из правого желудочка, не превышающем 40% минутного объема, межартериаль-ные анастомозы могут вызвать перегрузку легочной артерии и левого желудочка. При таких вариантах целесообразнее радикальная операция по Лиллехею (в возрасте 7—15 лет), если возможно полное устранение стеноза; кавапульмональный анастомоз, если правая легочная артерия имеет диаметр не менее половины диаметра верхней полой вены (независимо от возраста). У 'больных с такой формой клапанного стеноза, когда срастаются істворки клапана, но устье легочной артерии на уровне фиброзного кольца и общий ствол легочной артеріии имеют нормальный диаметр, хороший клинический результат дает вальвуло-томия через стенку желудочка, легочную артерию или под контролем зрения (в возрасте старше 15 лет).
2. При гипоплазии или атрезии устья легочной артерии радикальное устранение стеноза технически невозможно. При этих формах обычно недоразвита и сама легочная артерия, ее правый и левый стволы имеют малый диаметр, менее половины диаметра верхней полой вены. Поэтому кавапульмональный анастомоз также не целесообразен. У больных обычно тяжелое состояние с резким постоянным цианозом и содержанием гемоглобина свыше 110—120%. При этих формах наиболее целесообразны межартериалыные анастомозы по Блелоку без трансплантата или с трансплантатом (независимо от возраста), .по Вишневскому—Донецкому без пересечения подключичной артерии (до 4—5 лет), анастомоз между аортой и легочной .артерией по Поттсу (от 4 до 15 лет). У больных в возрасте до 4 лет операция Поттса дает высокий процент послеоперационной смертности, а после 15 лет из-за склероза аорты часто прорезаются швы анастомоза. Если левый ствол легочной артерии меньше 7—6 мм, целесообразнее накладывать анастомоз по Бейли: .периферический конец легочной артерии їв бок аорты. В этих же 'случаях и цри облитерации легочной артерии на протяжении показаны операции, рассчитанные .на развитие коллатерального кровообращения: оперативное сужение груїдной аорты по Таланкину—Цукер-ману, плеврэктомия, припудривание легкого тальком или порошком по-лиметилметакрилата.
