врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Почему же у части больных тетрадой Фалло нет этого синдрома? При анализе секционных данных выяснилось, что коленно-грудные позы принимали больные, у которых имелось большое смещение устья аорты вправо (более 30% диаметра аорты) и большой дефект межжелудочковой ’перегородки (более 50% площади поперечного сечения аорты). У больных с малым смещением устья аорты вправо и с малым дефектом межжелудочковой перегородки этого симптома не бывает. Это также говорит в пользу предположения о том, что при коленно-грудной лозе повышенное давление в аорте может передаваться правому желудочку и способствовать увеличению тока крови в легочную артерию. При малом смещении аорты и малом дефекте межжелудочковой перегородки такая передача давления затруднена, поэтому больной не испытывает
улучшения и не принимает „
„ гг Рис. 127. Утолщение ногтевых фаланг пальцев
коленно-грудной ПОЗЫ. Дна- кисти в виде «барабанных палочек»,
гностическое значение этого
симптома можно определить так: симптом коленно-грудных положений выражен у большинства больных тетрадой Фалло и вовсе не свойственен больным с другими пороками.
Питание грудных детей с тетрадой Фалло нарушено, аппетит у них снижен. Во время приема пищи или сосания груди усиливаются одышка и синюха, в результате чего ребенок прерывает прием пищи. Многократные перерывы в приеме пищи сами по себе снижают аппетит. В последующие годы дети отстают от сверстников в росте и івесе. Однако снижение аппетита, отставание в росте и весе присущи только больным с резкой степенью сужения легочной артерии. Дети с умеренным кислородным голоданием имеют рост и вес, соответствующий их возрасту. Среди больных тетрадой Фалло, находившихся под нашим наблюдением, у 35 мальчиков рост и вес были нормальные или выше нормы, у 13—ниже нормы. В группе девочек 12 отстали в росте и весе, у 31 рост и вес были нормальные или выше нормы. Следовательно, только 25—30% детей с тетрадой Фалло отстают в росте и весе, остальные имеют нормальное физическое развитие.
Кожные покровы больного тетрадой Фалло имеют синеватый оттенок по всей поверхности тела. После давления подушечкой пальца на коже остается бледное, медленно исчезающее пятно. Часто по всей поверхности тела имеются умеренно расширенные венозные сосуды, особенно отчетливо выраженные в области груди и черепной части головы. Цианоз ярче выражен в области кистей, стоп, носа, ушных раковин Ногтевые фаланги утолщены в виде барабанных палочек (рис. 127).
При умеренной синюхе утолщения ногтевых фаланг иногда не бывает; в этих случаях изменены только ногти в виде часовых стекол или
221
1 отмечается застойная гиперемия ногтевых фаланг без их утолщения и без деформации ногтей. Губы больного юинюшные, язык темно-,вишневого цвета, иногда испещрен бороздами и 'покрыт .неправильной формы участками с .белым налетом. Слизистая рта, десен и .глотки имеет оплошную вишнево-синюю окраску. Конъюнктивы покрыты густой сетью утолщенных сосудов темного цвета и оставляют впечатление конъюнктивита. Глазное дно цианотично, артерии и вены почти не отличаются по цвету.
Подкожножировой слой у 74 'больных выражен слабо. Ожирение мы наблюдали только у 2 больных (18 и 29 лет).
В лимфатической системе нет изменений, присущих только тетраде Фалло. У особенно тяжело больных, с резкой синюхой бывают хронические гипертрофические тонзиллиты. Небные миндалины увеличены настолько, что почти соприкасаются между собой по средней линии. Тонзиллиты время от времени обостряются с повышением температуры тела до 39—40°. Зубы у таких больных обычно разрушены, десны рыхлы, отечны, легко кровоточат, нередко бывают язвенные стоматиты.
Мышечная система развита слабо; чем тяжелее порок, тем слабее-мышцы. Особенно слабы, дряблы и атрофичны мышцы нижних конечностей у детей, прикованных к постели и не начавших ходить из-за сердечной слабости.
Костная система обычно развита нормально. Исключение составляет грудная клетка — у небольшого числа больных она имеет форму куриной груди. У тяжелобольных бывают признаки'рахита.
Связочный аппарат ослаблен. Часто встречается плоскостопие. Слабость связочного аппарата особенно отчетливо обнаруживается при-тыльном сгибании пальцев кистей и стоп.
При объективном обследовании обнаруживается ряд изменений со стороны органов дыхания. При значительных сужениях легочной артерии дыхание форсированное, глубокое и достигает 40 дыхательных движений в минуту. При ходьбе, движениях в постели и даже после приема пищи одышка усиливается и сопровождается усилением синюхи. Постоянная одышка и синюха через разные промежутки времени усиливают-тся до синюшно-одышечного приступа — так называемого приступа тетрады Фалло.
В начале приступа ребенок становится беспокойным, стонет, плачет. Дети старшего возраста жалуются на сильные боли в груди. Затем появляются расстройства дыхания. Оно становится неравномерным по частоте и глубине. Резко усиливается .синюха, ребенок ложится на бок или спину с испуганным выражением лица, продолжает стонать или время от времени вскрикивать. Затем приступ постепенно проходит, уменьшается цианоз, успокаивается дыхание, ребенок начинает проявлять интерес к окружающему и возвращается к состоянию, в котором находился до приступа.
