врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 6. Взаимоотношение между первичной и сторичної! межпредсердными перегородками (по Пэттену).
/ — вторичная перегородка; 2—4 — первичная перегородка; 3 — вторичное отверстие; 5 — легочные вены; 6—-левое предсердие; 7— митральный клапан; 8 — межжелудочковая перегородка; 9 — сосочковая мышца; 10— правый желудочек;-f f — сухожильная нить; 12 — трехстворчатый клапан; 13 — отверстие коронарного синуса; 14 — устье нижней полой вены; 15 — устье верхней полой сены; 16 — овальное окно.
12
•соответственно получают кровь: аорта из левого желудочка, а легочная .артерия — из правого.
Из разрастания эндокардиальных соединительнотканных складок .артериального ствола на границе его с артериальным конусом образуется клапанный аппарат аорты и легочной артерии (рис. 8).
При нарушении в развитии межжелудочковой .перегородки, как мышечной, так и мембранозной ее части, складок артериального конуса и 'перегородки артериального ствола формируются различные врожден-
Л Б
Рис. 7. Латеральные разрезы развивающегося эмбриона, показывающие взаимоотношения различных перегородок сердца (по Крамеру—
Пэттену).
Л: I—передняя кардинальная вена; 2 — артериальный ствол; 3 — правое пред-сердие; 4 — ложная перегородка; 5 — левая вентральная складка артериального конуса; правая дорсальная складка артериального конуса; 7 — правый бугорок вентральной подушки атриовентрикулярного канала; 8 — правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 9 — межжелудочковое отверстие; 10 — межпредсердиое первичное отверстие; 11 — межпредсердная первичная перегородка; 12 — иижняя полая вена; 13 — венозные заслонки.
?•' /—аорта; 2 — межпредсердиое вторичное отверстие в первичной перегородке;
3 — клапаны легочной артерии; 4 — перегородка артериального конуса; 5 — левая вентральная складка артериального конуса; 6—межжелудочковая перегородка;
7 — меж желудочковое отверстие; 8 — левый проток Юовьера; 9 — правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 10 — левый бугорок дорсальной подушки; 11 — правая дорсальная складка артериального конуса; 12 — ложная перегородка; 13 — межпредсердная вторичная перегородка; (4— правый проток Кювьера (верхняя полая вена).
яые пороки еердца и магистральных сосудов. Так, при нарушении в развитии мышечной части 'межжелудочковой перегородки .в ней образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят к функциональным нарушениям, .ибо сжимаются во время систолы при сокращении миокарда желудочков.
Поскольку формирование перепончатой части межжелудочковой перегородки связано с развитием нескольких зачатков (эндокардиальных подушек, складок конуса и соединительной ткани пре-бня мышечной части межжелудочковой перегородки), образование дефекта в ней наблюдается чаще, ибо оно может быть обусловлено нарушением развития хотя -бы одной из ее составных частей. Преимущественное недоразвитие той или иной се части определяет и расположение дефекта (высокие и низкие дефекты мембранозной перегородки). Следует иметь в виду, что, согласно данным Кирклина (Kirklin), Харшбаргера (Harshbarger), Дональда (Donald) и Эдвардса (Edwards), дефекты этой области не ограничиваются только мембранозной частью перегородки, но часто захватывают нижележащую часть мышечной перегородки, область, расположенную под наджелудочковым гребешком.
13
Нарушение в развитии аорточпульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-пульмонального свища, т. е. дефекта межартёриальной перегородки. Задержка в развитии этой перегородки может быть столь выраженной, что вообще не произойдет разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию и будет сформирован порок, который получил название общего артериального ствола.
В процессе формирования указанной перегородки может измениться направление ее роста, который произойдет не по спирали, а прямо.
Рис. 8. Образование клапанов аорты и легочной артерии (по Пэттену).
А, Б: I — левая вентральная складка артериального ствола; 2 — правая дорсальная складка.
В: I — закладка дорсальной створки клапана аорты; 2 — сросшиеся складкн артериального ствола; 3— закладка вентрального клапана легочной артерии.
Г, Д: І — аорта; 2 — перегородка артериального ствола; 3 — легочная* артерия; 4— вентральная створка клапана легочной* артерии; 5 — дорсальная створка клапана аорты.
При этом будет нарушен соответственно ход аорты и легочной артерии, последняя будет отходить от левого желудочка, а аорта — от правого. Такие взаимоотношения характерны для порока, называемого транспозицией аорты и легочной артерии.
Неправильность развития перегородки артериального ствола в ряде случаев заключается в том, что образующие ее складки встречаются не на середине ствола, а с отклонением в ту или иную сторону; соответственно этому формируется порок, характеризуемый наличием суженной аорты и расширенной легочной артерии, или имеют место обратные соотношения. К сужению легочной артерии, возникшему по описанному механизму, часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — так образуется дефект в ней, расширенная
