врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
растст в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.
Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке, ‘последнее расположено выше у самой стенки предсердия. Нерезорбиро'вавшаяся часть первичной 'Перегородки прикрывает овальное 'Отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего дви-
Рис. 4. Развитие первичной меж-•предсердной перегородки (по Пэттену).
1 — первичная перегородка (septum pri-mum); 2— левый атриовентрикулярный канал; 3 — межжелудочковая перегородка;
і — эндокардиальная подушка атриовентрикулярного канала; 5 — межпредсердиое отверстие (ostium primum); 6 — венозные
заслонки (valvulae venosae); 7 — ложная перегородка (septum sp!,rium).
/ г
Рис. о. Семинедельный эмбрион человека (реконструкция по Пэттену).
/ — вторичная перегородка (septum secundum); 2—4 — первичная перегородка (septum primum); З — межпредсердиое вторичное отверстие (ostium secundum); 5—межпредсердиое первичное отверстие (ostium primum); 6—подушка атриовентрикулярного канала; 7 — межжелудочковая перегородка; 8 — трабекулы-. 9 — правый атриовентрикулярный канал; Ю — гребенчатые мышцы; 11 — правое предсердие; 12 — венозные заслонки; 13 — ложная перегородка.
жение крови только в одном -направлении: из правого «предсердия в ле-вое (рис. 6).
При нарушениях нормального хода развития первичной л вторичной межпредсердной перегородок и эндокардиальных ,подушек -могут образоваться разнообразные врожденные порски сердца. Так, неполное развитие 'первичной перегородки, вследствие которого не произошло закрытия первичного отверстия в ней, приводит ік образованию дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum. Этому пороку может сопутствовать нарушение в развитии эндокардиальных подушек, при котором не произойдет их слияния. При этом образуется -сложный тяжелый комбинированный порок — общий атриовентрикулярный канал. Излишняя резорбция первичной перегородки в области овального окна приводит к образованию различных дефектов межпредсердной перегородки в этой области, размеры которых могут быть -очень большими при недоразвитии вторичной перегородки или небольшими, типа сита при различных -степенях резорбции участка первичной перегородки, прикрывающего овальное окно, как было уже отмечено, в виде клапана.
При наличии нормально развитой первичной перегородки и нарушениях в развитии вторичной перегородки, выражающихся в полном отсутствии последней, образуется дефект типа ostium secundum — вьгео-
11
кий дефект межпредсердной перегородки, представляющий собой оставшееся незакрытым вторичное отверстие в первичной перегородке.
Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса, перемещение которого вправо не было полностью осуществлено, приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки, расположенных у места впадения нижней и верхней полых вен.
При отсутствии перегородок в предсердии вследствие резкого нарушения их развития формируется порок, известный под названием общего предсердия (cor triloculare monoatriatum).
Параллельно разделению первичного предсердия происходит развитие перегородки и между желудочками, в формировании которой участвуют три компонента: мышечная часть межжелу-дочковой перегородки, соединительная ткань эндокардиальных подушек и эндокардиальные складки артериального конуса. В начале 2-го месяца эмбриогенеза в области петли желудочка появляется первичная мышечная часть межжелудочковой перегородки, растущая по направлению к подушкам атриовентрикулярного канала, которые, сросшись между собой, образуют перегородку канала; между основанием ее и краем межжелудочковой перегородки остается межжелудоч-ковое отверстие, уменьшающееся в связи с ростом этой перегородки. Окончательное закрытие этого сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединительнотканного образования, развивающегося из основания эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и складок артериального конуса. Это вначале грубоволокнистое соединительнотканное образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранную часть межжелудочковой перегородки. Из соединительной ткани эндокардиальных .подушек формируется и клапанный аппарат правого и левого атриовентрикулярных отверстий.
К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения сформировавшейся мембранозной частью межжелудочковой перегородки происходит и разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними образуется путем разрастания и спаяния парных соединительнотканных складок, развившихся из стенки артериального ствола (рис. 7). Эти складки, формирующие перегородку между легочной артерией и аортой, разрастаются по направлению к желудочкам, описывая спираль. Спиральный поворот перегородки происходит на 225° (А. Ф. Грибовод). Этим и обусловливается спиральный, ход легочной артерии и аорты, а также то, что они после разделения
