Воспаление руководство для врачей - Серов В.В.
ISBN 5-25-02111-5
Скачать (прямая ссылка):
10.6.1. Васку лит
Васкулиты систематизируют и группируют исходя из разных критериев — этиологических, патогенетических, анатомических, патоморфологических, клинических, на основе которых предложены многочисленные классификации [Зербино Д. Д., 1977; Семенкова Е. Н., 1989; Ярыгин Н. Е. и др., 1990; LieJ. Т., 1988; Moore Р. М., 1989, и др. ]. В зависимости от анатомической принадлежности и калибра вовлеченного в воспалительный процесс сосуда васкулит подразделяют на артериит, аортит, флебит, капиллярит, артериолит, венулит, лимфангит. Васкулиты могут быть системными, когда имеется распространенное поражение каких-то звеньев сосудистого русла, и локальными (региональными), когда воспаление сосудов ограничивается определенной областью в пределах органа или ткани. В клинической и исследовательской работе удобна предложенная В. В. Серовым и Е. А. Коган (1982) классификационная схема васкулитов, учитывающая их этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, характер распространенности воспалительной реакции, морфологический тип поражения сосуда, локализацию процесса и клиническую картину заболевания. Согласно этой классификации васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.
При первичных васкулитах воспаление развивается как самостоятельный патологический процесс, что выражается своеобразными проявлениями конкретных нозологических форм и синдромов. К ним. относятся узелковый периартериит (болезнь Куссмауля — Майера), болезни Такаясу, Бехчета, Кавасаки, Хортона, Черджа — Строе, Винивартера — Бисвангера, гранулематоз Вегенера, геморрагическая пурпура Шенлейна — Геноха, ревматическая полими-алгия, синдромы Мошковича, Гудпасчера, гиперсенситивный васкулит, лимфоматоидный гранулематоз Либова, тромбангиит Бюргера и др. [Семенкова Е. Н., 1989; Moore Р. М., 1989]. Вторичные е кулиты возникают при вовлечении сосудов в воспалительный процесс по ходу развития какого-либо заболевания. К ним относятся васкулиты при инфекционных болезнях, паразитарных инвазиях, интоксикациях, опухолях коллагеновых болезнях, лекарственной и сывороточной болезни и др.
559
Воспалительный процесс, развивающийся на уровне сосудов мик-роциркуляторного русла, также может возникать первично в структурных элементах терминального сосудистого русла. Тогда речь идет о васкулите в элементах системы микроциркуляции, обозначаемом соответственно калибру пораженного сосуда как капиллярит, арте-риолит или венулит. Воспаление в периваскулярной ткани носит в этих условиях вторичный характер, переходя на окружающ ю ткань со стороны сосудов. Однако возможна ситуация, когда в предсуще-ствующем очаге воспаления микрососуды вовлечены в процесс опосредованно. Можно ли говорить в этих случаях о васкулите (капил-лярите, артериолите, венулите) — вопрос дискуссионный, неоднозначно решаемый разными исследователями (например, когда речь идет о поражении сосудов в очаге пневмонии).
По течению васкулиты подразделяют на острые, подострые и хронические. Некоторые авторы выделяют рецидивирующие васкулиты, хотя Д. Д. Зербино (1977) предлагает относить их к подострим формам.
При всем многообразии подходов к систематизации васкулитов для патологоанатомов наибольший интерес представляет группировка их по механизмам развития, а также по характеру структурных проявлений, т. е. по патогенетичекому и патоморфологическому принципам. В преобладающем большинстве случаев механизмы развития васкулитов бывают связаны с иммунопатологическими процессами, реже они реализуются за счет прямого повреждающего воздействия на сосуды химических субстанций, токсинов, микробных и вирусных факторов [Семенкова Е. Н., 1989; Lie J. Т., 19881. В качестве примера такого влияния можно привести артерииты (коро-нариты, аортиты), вызванные хроническим токсическим воздействием на сосуды соединений тяжелых металлов, в первую очередь свинца [Зербино Д. Д., 1977].
10.6.1.1. Патогенез
Иммунопатологические процессы, лежащие в основе развития подавляющего большинства васкулитов, принято подразделять, согласно современной классифик ции реакций гиперчувствительности [Серов В. В., 1990]. При всем многообразии реакций гиперчувствительности одни из них связаны с проявлениями гуморального иммунитета (антителами или иммунными комплексами), т. е. с ГНТ, другие — с проявлениями клеточного иммунитета (лимфоцитами, макрофагами), т. е. с ГЗТ.
Васкулит, в основе которого лежат реакции ГНТ, можно разделить по механизмам развития на антительный и иммунокомплек-сный.
При антительном васкулите цитотоксические антитела взаимодействуют с компонентами сосудистой стенки, производя повреждающий эффект. Обычно это аутоантитела, но могут быть также и антитела, выработанные на внешние антигены и перекрестно
560
реагирующие со структурными элементами стенки сосудов. Примером антительного васкулита может служить болезнь Бюргера (об-литерирующий тромбангиит), при которой имеет место выработка антител к эластическим мембранам [Семенкова Е. Н., 1989].
Наиболее распространенной формой антительного васкулита является васкулит, вызванный антителами к эндотелиальным клеткам. У 86% больных системными васкулитами обнаруживаются в крови цитотоксические комплементфиксирующие антиэндотелиальные антитела [Brasile L. et al., 1989]. Эти антитела способны реагировать не только с эндотелиальными клетками, но и с моноцитами. Поскольку они не реагируют с Т- и В-лимфоцитами, они не направлены против антигенов системы HLA. Их антигенная направленность сопряжена с антигенами, экспрессируемыми эндотелиоцитами: АВН, МНС (major histocompatibility complex), тканевые антигены, тром-боцитарные антигены.
