Воспаление руководство для врачей - Серов В.В.
ISBN 5-25-02111-5
Скачать (прямая ссылка):
Первое наблюдение. Мальчик выписан из родильного дома в хорошем состоянии на 5-е сутки жизни. Из анамнеза известно что первый ребенок родителей (брат мальчика) умер в возрасте 4 мес через 6 сут после того, как был переведен из Института педиатрии РАМН в отделение реанимации Детской клинической больницы № 1 Москвы в тяжелом состоянии (клинический диагноз: муковисцидоз, легочная форма). В моче ребенка выявлено большое количество дрожжевых клеток неидентиф циро-ванного гриба. На вскрытии установлены сливна > деструктивная пневмония и микроцефалия. При микроскопическом исследовании в очагах деструкции легочной ткани обнаружено большое количество дрожжевых клеток, напомина щих дрожжевые клетки Sporotrichum Schenki. В лимфатических узлах почти полностью отсутствуют лимфоциты, встречаются лишь единичные В-фолликулы в корковой зоне. В селезенке — единичные В-фолликулы. На основании состояния периферических лимфоидных органов заподозрены ТКИД и пневмония, обусловленная споротрихией Второй брат мальчика умер в возрасте 5 мес; вскрытие производили в прозектуре Детской клинической больницы N° 9 Москвы, где был также поставлен диагноз легочной формы муковисцидоза, подтвержденный на вскрытии (наличие кист в легком и поджелу очной железе).
Мальчик, третий в семье, заболел в возрасте 3 мес: появились ограничение движений левой ножкой, общее беспокойство. Затем состояние резко ухудшилось, и он был госпитализирован в связи с подозрением на остеомиелит или злокачественную опухоль левой бедрениой кости. На 10-й день болезни на рентгенограмме выявлена массивная деструкция костной ткани левой бедренной кости. Состояние ухудшилось, появилась геморрагическая сыпь на коже. При пуикции бедра гнойный экссудат не получен. За 4 сут до смерти у ребенка возникли желтуха и резко выраженная тахикардия. Мальчик умер через 16 дней после поступления Клинический диагноз: сепсис; острый гематогенный остеомиелит, фульминантный гепатит; отек и набухание головного мозга.
Протокол вскрытия. Кожные покровы бледные, с мн жественными пете-хиями на наружных поверхностях конечностей, отчетливый дисморфизм лица: ушные раковины асимметричны, гипертелоризм, макроглоссия. Склеры лимонно-желтого цвета. Объем средней трети бедра слева 23,5 см, справа 20,5 см. На разрезе мягкие ткани левого бедра тусклые, местами плотноватые, кое-где более мягкой консистенции, желтовато-серого цвета с черноватыми очагами кровоизлияний, экссудат отсутствует, костная ткань здесь полностью разрушена, серого цвета, легко крошится, костный мозг серовато-красный. Слизистая оболочка верхних дыхательных путей бледная В легких в толще органа и под плеврой определяются плотные округлые очаги диаметром 1 см, на разрезе они желтовато-белесоватые, окружены геморрагическим венчиком. Масса сеРДца 35 г (норма 31 г), миокард дряблый, тусклый. Имеет место относительная узость легочного ствола по отношению к периметру аорты над клапанами. Левый желудочек сердца соответственно умеренно гипертрофирован. Почки на разрезе без изменений. На слизистой оболочке желудка по вершинам складок видны точечные ^моррагии. В тонкой кишке слизистая оболочка бледная, групповые лимфатические фолликулы отчетливо выражены. Толстая кишка без изменений. Каловые массы зеленовато-коричневого цвета. Печень на разрезе зеленоватая, не увеличена, парен-
Любезно предоставлены нам доцентом В. С. Калининым и прозектором Детской клинической больницы № 1 Москвы Е. Л. Элбакидзе, за что выражаем им большую яРизнательность.
255
хима ее пестрая за счет чередования множественных мелких белесоватых и темновишневых участков неправильной формы диаметром до 0,4 см, встречаются участки сероватого цвета, окруженные геморрагическим венчиком диаметром до 0,5 см. При надавливании на желчный пузырь желчь в двенадцатиперстную кишку не выделяется. Желчный пузырь небольшой, спавшийся, содержит прозрачную коричневатую жидкость. Поджелудочная железа дольчатая, масса ее 15 г (норма 11 г). Тимус массой 3 г (иорма 10 г) расположен в нижней трети переднего средостения в области сосудистого пучка, в капсуле его видны черноватые кровоизлияни , структура дольчатая. Масса селезен и 150 г (норма 17 г), на разрезе определяются мелкие (диаметр 0,3 см) беловатые плотноватые очажки. Лимфатические узлы (паховые, подмышечные, брыжеечные, шейные, области бифуркации трахеи) макроскопически не определяются. Надпочечники листовидные, с узкой корой, щитовидки і железа без изменений. Мягкая мозговая оболочка полнокровная, отечная. Вещество мозга кашицеобразной консистенции, располагается на столе.
Патологоанатомический диагноз (после микроскопического исследования): тяжелый комбинированный (наследственный) иммунодефицит — синдром Незелофа; дисплазия тимуса, агенезия лимфатических узлов, наличие В-зависимых фолликулов в селезенке и лимфатическом аппарате тонкой кишки; выраженный дисморфизм — асимметрия ушных раковии, гипертелоризм, макроглоссия; относительная узость легочного ствола; умеренная гипертрофия левого желудочка сердца; генерализованный споротрихоз; очаговые некрозы с образованием по их периферии фиброзной ткани в легких; альтеративиый гематогенный остеомиелит; массивные очаги некроза мягких тканей дистального эпифиза левого бедра с разрушением костной ткани; очаговые некрозы и кровоизлияния в печени,^ селезенке; тотальный некротический энцефалит полушарий большого мозга; множественные кровоизлияния в ткань легких, капсулу и строму тимуса, кожные покровы конечностей.
