Воспаление руководство для врачей - Серов В.В.
ISBN 5-25-02111-5
Скачать (прямая ссылка):
Кроме внутриутробных вирусных повреждений иммунной системы, описаны иммунодефициты, возникающие под влиянием некоторых применяемых во время беременности лекарств. Так, имеются наблюдения, свидетельствующие о том, что лечение изотретиноином приводит не только к возникновению множественных врожденных пороков развития (МВПР), но и к прогрессирующему истощению клеточного звена иммунитета в первые месяцы жизни [Cohen М. et al., 1987]. Наконец, встречаются врожденные иммунодефициты, при которых наблюдается либо выраженная гипоплазия, либо аге-незия тимуса (синдром Ди Джорджи) в сочетании с другими МВПР, этиология которых, как и многих других врожденных пороков развития, неясна.
В связи с изложенным выше следует придерживаться термина «врожденные», а не «первичные» иммунодефициты , так как этиология их столь же разнообразна, как и других врожденных пороков на любом уровне — системном, органном, тканевом и клеточном. Приведенные данные еще раз доказывают, что термины «первичный» и «вторичный» иммунодефицит неудачны. Любой из названных повреждающих факторов (вирус, химические агенты и др.), равно как и их сочетания с генетическими дефектами, могут привести к развитию врожденного иммунодефицитного синдрома (ВИДС). В данном случае наблюдается полная аналогия с Другими врожденными пороками развития, которые, однако, в тератологии не делят на «первичные» и «вторичные».
Термин «вторичный врожденный порок развития» в тератологии
2S1
употребляют лишь в тех случаях, когда возникновение порока патогенетически связано с основным нарушением формирования органа.
5.4.1. Особенности воспалите ьнои реакции у детей
с врожденными иммунодефицитными синдромами
Переходя непосредственно к рассмотрению вопроса о воспалении в условиях врожденных иммунодефицитных синдромов, необходимо отметить, что те черты воспалительной реакции, которые наблюдаются во внутриутробном периоде, встречаются у новорожденных, особенно у недоношенных, а иногда и у детей первых лет жизни вследствие позднего созревания их иммуннои системы, по существу не отличаются от проявлений воспаления в условиях ВИДС (см. 8.1). Однако при ВИДС все указанные черты воспалительной реакции обычно бывают резко утрированными: альтеративний компонент воспаления отчетливо превалирует над другими, причем это наблюдается не только у недоношенных и новорожденных, но и у детей второго полугодия и первых лет жизни. У детей без ВИДС преобладание альтеративного компонента — это в известной мере лишь проявление склонности к возникновению такого рода воспалительных реакций, выраженной тем сильнее, чем ближе возраст ребенка к пренатальному периоду и, следовательно, его иммунная система более незрелая. При ВИДС, наоборот, воспаление с преобладанием альтеративного компонента встречается почти как правило.
Следует сделать оговорку, так как существует определенная зависимость преобладания альтеративного и других компонентов воспаления от тяжести и характера иммунного дефицита. Так, при тяжелых комбинированных иммунодефицитных синдромах (ТКИДС) альтеративний компонент наиболее выражен, а экссудативная реакция, как правило, подавлена. Для изолированных дефицитов, например хронической гранулематозной болезни, сущность которой заключается в наличии дефекта фагоцитарной системы, в частности в неспособности микрофага к киллерному действию в отношении микробных тел, характерны экссудативный (гнойный) компонент и формирование макрофагальных гранулем. Иногда в гистиомоноцитарных гранулемах обнаруживают большое количество гигантских клеток [Caluser J., Floresen P., 1978; Bultman В., Wildfeuer et al., 1981 ], однако и они имеют гистиомоноцитарный генез. При этом гнойный экссудат лишен своего основного действия — не вызывает лизиса микробных тел.
При некоторых изолированных иммунодефицитах больные не умирают в раннем детском возрасте, воспалительный процесс у них может иметь характер реакции ГНТ или ГЗТ. Становясь взрослыми, такие больные, например с дефицитом IgA, IgE, IgD или комплементарной системы, приобретают склонность к заболеваниям инфекционно-аллергической, аллергической или аутоиммунной при-
252
роды. Чаще, чем у лиц, не имеющих указанных дефицитов, у них встречаются бронхиальная астма, отек Квинке, узелковый периар-териит и другие ревматические заболевания, неспецифический язвенный колит и др. [Steihm Е., Fulginiti V., 1980]. Местный воспалительный очаг при реакции ГНТ характеризуется выраженным отеком, альтеративними некротическими изменениями соединительной ткани, стенок сосудов, эозинофильной инфиль рацией. При реакции ГЗТ на первый план выступают лимфомоноцитарная инфильтрация, наличие плазматических клеток, продуктивных васку-литов с пролиферацией указанных клеточных элементов.
При некоторых нозологических формах возможна комбинация реакции ГНТ и ГЗТ, как, например, при формировании ревматической гранулемы: вокруг очага фибриноидного некроза отмечается выраженная пролиферация базофильных гистиомоноцитарных клеток и лимфоцитов с последующим формированием фибробластиче-ской организации. При перечисленных врожденных иммунодефицитах описанный местный воспалительный процесс не имеет каких-либо особых черт, которые позволили бы отличить его от подобной воспалительной реакции у больных без указанных врожденных дефицитов. Однако течение процесса обычно бывает более тяжелым, а прогноз менее благоприятным.
