Воспаление руководство для врачей - Серов В.В.
ISBN 5-25-02111-5
Скачать (прямая ссылка):
Отдельно следует выделить ряд аутоиммунных эндокринных заболеваний: тиреоидиты гиперпластические (Хашимото) и атрофические, аутоиммунные гипофизит, тиреотоксикоз, первичная мик-седема, гипер- и гипопаратиреозы, сахарный диабет I типа, аутоиммунная аддисонова болезнь. Хотя в клинической картине этих болезней на первый план выступает поражение какой-либо одной железы, реже — двух или трех, но повышается обычно титр антител к группе эндокринных органов — теория «айсберга» [Cumming I., 1980]. По сходному признаку выделяют и аутоиммунные болезни крови.
Основной рабочей классификацией аутоиммунных болезней является их деление на органоспецифические и органонеспецифические [Йегер Л., 1990], хотя для части из них оно условно. О группе так называемых промежуточных аутоиммунных болезней [Петров Р. В., 1982] в настоящее время не говорят [Йегер Л., 1990].
Органоспецифические аутоиммунные болезни характеризуются наличием одного, реже нескольких патогенетически значимых аутоантигенов (аутоантител), органо-, но не видоспецифичных, редко сочетаются с выраженным иммунным дефицитом. К ним относят аутоиммунные гемоцитопении (гемолитическая анемия, лейкопении и др.), эндокринопатии аутоиммунного генеза, аутоиммунный атрофический гастрит, иммунные коагулопатии, синдром Гудпасчера, пузырчатку и подобные ей формы, интерстициальный нефрит, аутоиммунные болезни нервной системы и глаз [Йегер Л., 1990; Cruse J., Lewis R., 1985; Cohen I., 1986].
К органонеспецифическим относят аутоиммунные болезни, характеризующиеся иммунным ответом на многие аутоантигены разных тканей и органов; они часто сопровождаются иммунным дефицитом и иммунокомплексным поражением сосудистого русла, встречаются в различных сочетаниях [Cruse J., Lewis R., 1985; Cohen I-, 1986]. Это прежде всего ревматические болезни (системная крас-
ная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый пе-риартериит, дермато- и полимиозит, болезнь Шегрена), а также аутоиммунный хронический гепатит, первичный билиарный цирроз печени, язвенный колит, миастения [Йегер Л., 1990; Cohen I 19861.
5.3.3. Морфология аутоиммунных процессов и болезней
Морфологическая картина при аутоиммунных болезнях складывается из двух категорий изменений, различающихся по иммунологической сущности. Изменения первой категории отражают напряженный, а точнее, извращенный иммуногенез и касаются лимфоидных органов. При этом нередко наблюдаются признаки иммунного дефицита, например атрофия истинной паренхимы тимуса (коры и мозгового вещества), сопровождающаяся сниженной продукцией тимических гормонов, в сочетании с гиперплазией его внутридольковых периваскулярных пространств и развитием в них лимфоидных фолликулов (так называемая гиперплазия тимуса с лимфоидными фолликулами). Изменения второй категории представлены морфологией реакций гиперчувствительности, или иммунным воспалением, за исключением реакций нейтрализации и инактивации, при которых могут наблюдаться только гиперпластические, атрофические или дистрофические процессы, например в эндокринных железах.^Ддя мнсігих дутоиммунных болезней характерно чередование реа я ГНТ (при обострении) и ГЗТ (в фазе ремиссии).
' "Морфология реакций гиперчувствительности при аутоиммунных болезнях определяется как природой антигена, длительностью его циркуляции в крови, так и качеством образующихся иммунных I комплексов (циркулирующих комплементсвязывающих или местно-/ образованных за счет структурного антигена ткани) и аутоантител. I При этом циркулирующие комплементсвязывающие иммунные ком-
I плексы обычно вызывают иммунное воспаление типа реакции ГНТ, V I а местно-образующие иммунные комплексы, содержащие тканевый \ антиген, чаще приводят к изменениям типа реакции ГЗТ. Из аутоантител обычно преобладают антитела класса G, реже — М. Они могут быть активирующими продукцию гормонов (например, TSAb при тиреотоксикозе), активирующими рост клеток (TDI при тиреотоксикозе и IgG при экзофтальме), блокирующими рецепторы и вызывающими атрофию желез при аутоиммунных эндокринных болезнях (нарушения нервно-мышечной передачи при миастении), а также цитотоксическими [Carlson Н., 1983; Schatz Н., Doniach D.,
1984]. С цитотоксическими аутоантителами связаны деструктивнопролиферативные процессы в тканях. Однако основную роль в повреждении тканей и органов играют реакции клеточного иммунитета [Струков А. И., Грицман А. Ю., 1978; Sell S., 1980]: при аутоиммунных процессах выявлены цитотоксическое действие лимфоцитов на ткани (Т-киллеры, К-клетки), инфильтрация их лимфоцитами
и макрофагами; возможность пассивного переноса аутоиммунного процесса лимфоцитами, а не сывороткой; прямая корреляция между реакцией ГЗТ к антигенам тканей и развитием состояния аутоиммунизации в эксперименте. В этих случаях при многих аутоиммунных болезнях в тканях преобладает инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, выражен клеточный цитолиз, ведущий к разрушению паренхиматозных клеток.
При развитии иммунокомплексных повреждений по типу реакций ГНТ нередко выявляют ряд характерных признаков, зависящих от особенностей иммунного комплекса. Например, гистологические и гистохимические признаки изменений при системной красной волчанке (гематоксилиновые тельца, кариорексис, выщелачивание ядер, резкая пиронинофилия и фельген-положительная реакция фибриноида) связаны прежде всего с особенностью циркулирующего при этой болезни иммунного комплекса, содержащего продукты распада клеточных ядер, нуклеопротеиды (антиген) и IgG (антинуклеарные антитела). С ецифика морфологических изменений при ревматоидном артрите, как уже отмечалось, также определяется особенностью аутологичного иммунного комплекса и местом его образования.
