Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Савельева Г.М. -> "Гинекология" -> 22

Гинекология - Савельева Г.М.

Савельева Г.М. Гинекология — ГЭОТАР-Мед, 2008. — 479 c.
ISBN 5-9231-0330-3
Скачать (прямая ссылка): genikologiya2008.djvu
Предыдущая << 1 .. 16 17 18 19 20 21 < 22 > 23 24 25 26 27 28 .. 178 >> Следующая

•В мышечной и костной ткани, коже, сальных железах, гипофизе, гипоталамусе как мужчин, так и женщин имеются специфические рецепторы андрогенов, которые подвергаются воздействию множества циркулирующих метаболитов андрогенов. Рецепторы андрогенов должны распознать свой гормон, соеди-
54
I .-'lilBtl .’і
ниться с ним в единый комплекс, поступить в ядро и обеспечить специфический эффект. Рецепторы андрогенов стимулируются эстрогенами.
Избыточная секреция андрогенов или усиление их действия (ги-перандрогения) клинически проявляется вирилизацией. Гиперанд-рогения возникает при андрогенсекретируюших опухолях яичников и надпочечников и гиперплазии коры надпочечников.
3.2.1. Надпочечниковая гиперандрогения
Вирилизация надпочечникового генеза проявляется развитием адреногенитального синдрома (АГС) — в результате врожденной дисфункции коры надпочечников. Это генетически обусловленное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. АГС объясняется неполноценностью ферментных систем в железе: у 80— 90% больных неполноценность проявляется дефицитом С2|-гидро-ксилазы.
Патогенез. Основным патогенетическим механизмом АГС является врожденный дефицит фермента С2|-гидроксилазы, участвующего в синтезе андрогенов в коре надпочечников. Образование С21-гидроксил азы обеспечивает ген, локализованный в коротком плече одной из 6-й пары хромосомы. Патология может не проявляться при наследовании одного патологического гена и манифестирует при наличии дефектных генов в обоих аутосомах 6-й пары. Частичная блокада синтеза стероидов при врожденном дефиците С2|-гидроксилазы увеличивает синтез андрогенов.
До определенного возраста нерезко выраженный дефицит С2|-гид-роксилазы в надпочечниках компенсируется. При усилении функции надпочечников (эмоциональный стресс, начало половой жизни, беременность) нарушается синтез стероидов в сторону гииерандрогении, что в свою очередь тормозит выделение гонадотропинов и нарушает циклические изменения в яичниках.
При этом в яичниках возможны:
• подавление роста и созревания фолликулов на ранних стадиях фолликулогенеза, приводящее к аменорее;
• торможение роста, созревания фолликула и яйцеклетки, не способной овулировать, что проявляется ановуляцией и олигоменореей;
• овуляция с неполноценным желтым телом: несмотря на регулярные менструации, имеется недостаточность лютеиновой фазы цикла.
Нарушения ми in руалынно ціпом •> 55
При всех этих вариантах гииофункции яичников возникает бесплодие. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%.
Клиника. В зависимости от выраженности дефицита С21-гидро-ксилазы и соответственно гиперандрогении выделяют классическую форму АГС и легкие, или поздние (пубертатную и постпубер-татную), формы АГС.
Классическая форма АГС сопровождается врожденной гиперплазией надпочечников. Такая вирилизация приводит к патологии наружных половых органов (ложный женский гермафродитизм) и неправильному определению пола при рождении. Детям с такой патологией проводят хирургическую коррекцию иола, дальнейшее лечение и наблюдение обеспечивает детский эндокринолог.
В пубертатном периоде основными жалобами больных являются гирсутизм, угревая сыпь, нерегулярные менструации. Менархе наступает в 15—16 лет, в дальнейшем менструации нерегулярные, есть тенденция к олигоменорее. В этом периоде более выражен гирсутизм: рост волос по белой линии живота, на верхней губе, внутренней поверхности бедер. Кожа жирная, пористая, с множественными акне, обширными пятнами гиперпигментации. В телосложении также заметно влияние андрогенов: нерезко выраженные мужские черты с широкими плечами и узким тазом, укорочение конечностей, невысокой рост. После появления гирсутизма молочные железы гипоплазированы.
У пациенток с иостпубертатной формой АГС нарушены менструальная и репродуктивная функции. Постпубертатная форма АГС манифестирует прерыванием беременности на раннем сроке. Выраженность нарушений репродуктивной функции зависит от степени дефицита С2|-гидроксилазы: от снижения репродуктивной функции вследствие ановуляторных циклов до невынашивания беременности из-за формирования неполноценного желтого тела. Гирсутизм выражен незначительно: скудное оволосение белой линии живота, отдельные волоски над верхней губой. Телосложение женского типа, молочные железы достаточно развиты, метаболические нарушения нетииичны.
Диагностика. При расспросе выявляют нарушения менструального цикла у сестер и родственниц пациентки по материнской и отцовской линии. При АГС рано и быстро развивается чрезмерное половое оволосение, поздно наступает менархе и в дальнейшем менструации нерегулярные.
Для АГС патогномоничны спортивное телосложение, гипертрихоз, угревая сыпь, умеренная гипоплазия молочных желез. АГС не
56 ^ [ лава З
сопровождается повышением массы тела в отличие от других эндокринных нарушений с гипертрихозом.
Основная роль в диагностике АГС принадлежит гормональным исследованиям. Для уточнения происхождения андрогенов проводят гормональные исследования до и после дексаметазоновой пробы. Снижение уровней 17-КС в моче, тестостерона и дегидроэпи-андростерона в крови после приема препаратов, тормозящих выделение АКТГ, указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов.
Предыдущая << 1 .. 16 17 18 19 20 21 < 22 > 23 24 25 26 27 28 .. 178 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed