Гинекология - Савельева Г.М.
ISBN 5-9231-0330-3
Скачать (прямая ссылка):
Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может являться нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У этих пациенток резко снижается
428 -> [ -і;іва 23
уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотропинов.
Конституциональная форма ЗПР так же, как и при ППР, носит наследственный характер.
Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации.
Клиника. Пациентки с ЗПР отличаются от своих сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудание приводит к прекращению менструаций, а если менархе еще нет, то наблюдается первичная аменорея.
ЗПР не всегда служит проявлением какой-то патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15—16 лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.
Диагностика. Обследование больных с ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов используют рентгенографию черепа и турецкого седла, ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.
Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэн-цефальной области, и проводится совместно с невропатологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похуданием базируется на организации режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.
Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом.
Нарушения половой; рсивитин левочок ^ 429
Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.
Существуют типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского—Тернера, чистая форма дисгенезии гонад и смешанная форма дисгенезии гонад.
Дети с синдромом Шерешевского—Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее небо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост этих больных не превышает 150 см. В пубертатном возрасте вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи. Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ. Кариотип 45,X, 45,Х/46ХХ.
Дети с чистой формой дисгенезии гонад имеют женский фенотип при нормальном или более высоком росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Кариотип 46,XX или 45,ХУ(синдром Свайера).
При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,XY.
Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского—Тернера и чистой форме дисгенезии гонад с кариотипом 46,XX проводится заместительная гормонотерапия. Пациенткам со смешанной формой дисгенезии гонад и синдромом Свайера показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией синтетическими прогестинами.
Список литературы
Детская и подростковая гинекология / Под ред. Т.М. Глыбиной. — М., 2001.
Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология. - М.: Медицина, 2000.
28. Заказ №2187.
Глава 24
ЮВЕНИЛЬНЫЕ МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
Дисфункциональные маточные кровотечения в пубертатном (ювенильном) периоде называются ювенильными маточными кровотечениями (ЮМК). Их частота составляет 20% и более всех гинекологических заболеваний детского возраста. ЮМК связаны с незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, в частности с не-установившимся цирхоральным (почасовым) ритмом выделения люлиберина. Это приводит к нарушению пропорции ФСГ и ЛГ, выделяемых гипофизом, чаще к однофазному яичниковому циклу или недостаточности лютеиновой фазы. Вследствие дисфункции всей регулирующей репродуктивную функцию системы развивается гиперплазия эндометрия.
