Гинекология - Радзинский В.Е.
ISBN 5-89481-319-0
Скачать (прямая ссылка):
Кариотип определяют при типичной картине синдрома Тернера для исключения мозаицизма. При обнаружении Y-хромосомы половые железы удаляют, поскольку в 20—30% случаев в них развиваются герминогенные опухоли. При отсутствии опухоли матку сохраняют, поскольку
74
Нарушения полового развития
в дальнейшем возможно экстракорпоральное оплодотворение с переносом эмбриона в полость матки. Тактика ведения таких пациенток в пубертате аналогична принципам лечения при синдроме Тернера.
Обязательно тщательное исследование сердечно-сосудистой системы, функции щитовидной железы (в том числе определение антити-реоидных антител) и почек, уровня глюкозы в плазме крови. Больным показано УЗИ почек или экскреторная урография, для увеличения окончательного роста большинство авторов рекомендуют применять соматропин.
Лечение больных с синдромом Тернера проводится в две фазы. Вначале необходимо индуцировать развитие пубертата путем назначения заместительной гормональной терапии. Для развития нормальных вторичных половых признаков перорально назначают эстрогены, начиная с минимальных доз и постепенно увеличивая в течение нескольких лет. Так как на пубертатный период приходится примерно 5 лет, необходимо в течение этого времени проводить терапию эстрогенами. Введение в терапию прогестагенов начинается спустя 18 мес. (до 2-х лет). Отмену терапии проводят при наличии кровянистых выделений из функционирующей матки.
Вторая фаза лечения проводится при планируемой беременности. Так как у этих женщин
имеется недостаточное количество ооцитов, то беременность достигается с помощью донорской яйцеклетки. Для оплодотворения используют сперму мужа, а полученный эмбрион подсаживают в матку женщины. Обычно дальнейшее развитие беременности происходит без осложнений, хотя роды могут быть затруднительны в связи с небольшим ростом женщины.
Ниже приведена рекомендуемая схема лечения синдрома Тернера.
В 12—13 лет после окончания лечения сома-тропином, чтобы стимулировать половое развитие, назначают эстрогены. Вначале применяют эстрогены в низких дозах, например, конъюгированные эстрогены по 0,3—0,625 мг/сут внутрь. Для предупреждения гиперплазии эндометрия используют прогестагены. Назначают медрок-сипрогестерон по 5—10 мг/сут внутрь в течение 12—14 суток каждые 1—2 мес. Лечение начинают после первого менструалоподобного кровотечения, а в его отсутствие — спустя 6 мес. непрерывного лечения эстрогенами. Дозу конъюгированных эстрогенов постепенно, на протяжении 1—2 лет, повышают.
При мозаицизме возможно нормальное половое развитие. В этом случае определяют уровень ФСГ в сыворотке крови. Нормальный для данного возраста уровень ФСГ означает, что половые железы функционируют. Заместительная
Рис. 4.4. Больная 16 лет с чистой дисгенезией гонад (каротип 46,ХХ). Развитие молочных желез (стадия 2) нехарактерно для чистой дисгенезии гонад (а). Больная 16 лет с чистой дисгенезией гонад (кариотип 46,XY). Отмечается лобковое оволосение, нехарактерное для
чистой дисгенезии гонад (б)
75
Глава 4. Нормальное и патологическое половое развитие
гормональная терапия эстрогенами в этом случае не нужна. У 50% больных после экстракорпорального оплодотворения донорских яйцеклеток наступает беременность.
Чистая дисгенезия гонад. Все больные с чистой дисгенезией гонад имеют женский фенотип, кариотип 46,XX или 46,XY и тяжевид-ные гонады (рис. 4.4). Чистая дисгенезия гонад встречается спорадически или наследуется. Наследование аутосомно-рецессивное, а при ка-риотипе 46,XY — рецессивное, сцепленное с X хромосомой (см. выше).
Вторичный гипогонадизм. Вторичный гипогонадизм обусловлен болезнями гипоталамуса или гипофиза и характеризуется низким уровнем гонадотропных гормонов (менее 10 МЕ/л) (рис. 4.5). Причины вторичного гипогонадизма разнообразны. Различают спорадический и наследственный вторичный гипогонадизм. В дифференциальной диагностике следует учитывать, что низкие уровни гонадотропных гормонов наблюдаются в норме в препубертатном периоде. Таким образом, за вторичный гипогонадизм может быть ошибочно принята конституциональная задержка полового развития. Следует также помнить, что именно конституциональная задержка является самой частой причиной позднего полового развития. Диагностические трудности связаны с тем, что этот диагноз можно поставить только ретроспективно, после исключения заболеваний, приводящих к вторичному гипогонадизму, и наступления полового развития.
Причиной задержки роста и полового развития может быть ограничение в питании из-за боязни полноты. Задержка роста наступает, когда суточная калорийность рациона не превышает 60 % от нормы. Половое развитие становится возможным только после нормализации питания. Задержке полового развития способствуют также длительные, тяжелые тренировки, хотя патогенез заболевания в этом случае неизвестен.
Гиперпролактинемия обычно сопровождается низким содержанием ФСГ и ЛГ. У подростков пролактинома встречается редко, однако ее обязательно включают в схему дифференциальной диагностики при наличии соответствующей клинической картины. Следует помнить, что при слабом развитии молочных желез галакто-рея обычно отсутствует, и гиперпролактинемия проявляется только задержкой менархе. Частой
