Гинекология - Радзинский В.Е.
ISBN 5-89481-319-0
Скачать (прямая ссылка):
Лобковое оволосение оценивается по количеству и распределению волос (учитывают только терминальные, постоянные волосы). Выделяют 5 стадий лобкового оволосения (рис. 4.2).
Стадия 1 соответствует отсутствию лобкового оволосения.
Стадия 2 характеризуется появлением единичных волос обычно на больших половых губах.
Стадия 3 характеризуется появлением таких же волос на лобке.
Стадия 4 соответствует оволосению по взрослому типу, но распространение на промежность и внутреннюю поверхность бедер отсутствует.
Стадия 5 соответствует оволосению по взрослому типу с распространением на промежность и внутреннюю поверхность бедер.
Менархе — первая менструация, у девочек происходит примерно в возрасте 9—17 лет. Так как гипоталамо—гипофизарно—яичниковая ось до конца не сформирована, в этот период могут наблюдаться нерегулярные менструальные циклы или периодическое изменение их длительности. Установление регулярного овуляторного цикла происходит в течение 5—8 лет после начала пубертатного периода.
Нарушения полового развития
Нарушения полового развития у девочек делятся на две большие группы:
1. Задержка полового развития — отсутствие адренархе к 13 годам, отсутствие менархе к 16 годам.
2. Преждевременное половое развитие — появление вторичных половых признаков у девочек младше 8 лет. Оно бывает изосек-
72
Нарушения полового развития
Ґ
Препубертатный период.
Волосы темнеют, начинают завиваться, их количество увеличивается,они распространяются по лобку.
Редкие, слабо пигментированные волосы,главным образом вдоль медиальной границы больших половых губ.
Более толстые и густые вьющиеся волосы,распространение их ограничено лобком.
Оволосение треугольной формы у взрослой женщины с распространением на внутреннюю поверхность бедер.
Рис. 4.2. Процесс оволосения лобка
суальным (вторичные половые признаки соответствуют женскому полу) и гетеросексуальным (вторичные половые признаки соответствуют мужскому полу).
Задержка полового развития
Гипогонадизм
При задержке развития вторичных половых признаков определяют уровень ФСГ и пролактина, а также костный возраст по рентгенограмме левой (у левшей — правой) кисти. При высоком уровне пролактина исключают первичный гипотиреоз. Следует помнить, что при первичном гипотиреозе возможно и преждевременное половое развитие. Если функция щитовидной железы нормальная, проводят КТ или МРТ головы для исключения опухоли гипоталамуса или гипофиза. При высоком уровне ФСГ и задержке полового развития определяют кариотип. Его
изменения характерны для первичного гипогонад изма.
Первичный гипогонадизм. Синдром Шере-шевского-Тернера. Наиболее часто родители больных детей с этим синдромом обращаются в двух возрастных периодах жизни. Сразу после рождения или при задержке пубертатного периода. У большинства больных с синдромом Тернера определяется кариотип 45,X, реже встречается мозаицизм — кариотип 45,Х/46,XX, 45,Х/46,XY. У новорожденных проявления синдрома различны. В первые месяцы жизни может появиться отек рук и ног неясного генеза, так же могут отсутствовать кожные складки на шее, а лицо приобретает характерный вид. По мере роста ребенка опухоль может периодически исчезать или появляться снова. Но одной из главных особенностей развития таких детей является маленький рост, что должно наводить врача на мысль о наличии возможных аномалий половых хромосом. С 2—3 лет замедляется рост. Характерны лим-
73
Глава 4. Нормальное и патологическое половое развитие
1,2 м
1 м
1,2 м
1 м
1 I
б
"Л
Рис. 4.3. Две больные с синдромом Тернера:
а — больная 16 лет. Отмечается низкорослость, крыловидные складки на шее, укорочение 4-й плюсневой кости; б — больная 13 лет. Отмечаются признаки адренархе — частичное лобковое оволосение. Проявления синдрома Тернера менее выражены, отчетлива низкорослость
фатические отеки кистей и стоп, крыловидные складки на шее, увеличивается ширина ладони, развивается широкая грудная клетка с широко расставленными сосками, множественные пигментные невусы, пороки сердца и крупных сосудов (чаще всего коарктация аорты), подковообразная почка, деформация ногтей, уплощение плюсневой кости (рис. 4.3).
При кариотипе 45,X часто наблюдаются сахарный диабет, патология щитовидной железы, артериальная гипертония, аутоиммунные заболевания. Интеллект у большинства больных нормальный, возможна цветовая слепота. С возрастом отставание в росте становится все более явным. При достижении пубертатного возраста у этих детей обнаруживаются недоразвитые яичники, не способные секретировать эстрадиол. Гипоталамус и гипофиз функционируют нормально, но из-за яичниковой недостаточности отмечается повышение уровня ЛГ и ФСГ. Молочные железы обычно неразвиты, определяется лобко-
вое и подмышечное оволосение. При мозаициз-ме отставание в росте менее выражено, имеются некоторые признаки полового развития.
В связи с выше изложенным, а также со значительной распространенностью синдрома Тернера (4 случая на 10 тыс. новорожденных девочек), его следует подозревать у всех девочек с низкорос-лостью и задержкой полового развития. Кариотип 45,X — результат самой частой хромосомной аномалии человека. Беременность плодом с этой аномалией в большинстве случаев заканчивается самопроизвольным абортом в I триместре беременности (трисомии — самые частые хромосомные аномалии, приводящие к самопроизвольному аборту в 1 триместре беременности).
