Гинекология - Радзинский В.Е.
ISBN 5-89481-319-0
Скачать (прямая ссылка):
Роль жировой ткани в патофизиологии НОЭС сводится к экстрагонадному синтезу андрогенов и эстрогенов, который положительно коррелирует с ИМТ. Внегонадно синтезируемые эстрогены ответственны за развитие гиперпластических процессов в эндометрии. Кроме того, относительная гиперэстрогения и гиперандрогения усугубляется повышением биологического потенциала половых стероидов за счет снижения продукции глобулинов, связывающих половые стероиды, индуцированного инсулином.
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется нарушением менструального цикла на фоне прогрессирующей прибавки массы тела на 10—25 кг. Возраст менархе не отличается от такового в популяции (12-13 лет). Отличительным признаком постпубертатной и постгестацинной формы является вторичное нарушение менструального цикла после воздействия различных факторов. Нарушение менструального цикла начинается с задержек менструации, которые становятся все длительнее. При формировании поликистозных яичников развивается олигоменорея и хроническая ановуляция, что клинически проявляется усилением гирсутизма, вторичной аменореей. Следует отметить большую частоту дисфункциональных маточных кровотечений (до 17%). Одним из важных дифференциально-диагностических критериев является вторичное бесплодие и наличие «диэнцефальных» жалоб. Только у пациенток с пубертатной формой (наиболее
378
Нейрообменно-эндокринный синдром
тяжелой) нарушение менструального цикла отмечается с периода менархе на фоне прогрессирующего ожирения с выраженными клиническими и эндокринологическими симптомами гиперкортицизма. Основными этиологическими факторами при этом являются частые нейроинфекции, особенно тонзилогенная. Важным признаком является наличие полос растяжения на коже от бледно-розового до багрового цвета. Характерны изменения кожи по типу «нигроидного акантоза», проявляющегося в виде шероховатых пигментированных участков в местах трения и складок (паховые, подмышечные, под молочными железами, на животе), что патогномонично инсулинрезистентности. Гирсутизм и угревая сыпь также более выражены, чем при СПКЯ, что обусловлено влиянием не только яичниковых, но и надпочечниковых андрогенов. Стержневые волосы отмечаются не только по белой линии живота, околососковых полей и внутренней поверхности бедер, но часто в области подбородка, бакенбард, на грудине и спине.
Диагностика
Диагностика НОЭС основывается на данных клинической картины и фенотипических особенностей (нарушение менструального цикла на фоне прогрессирующей прибавки массы тела, кушингоидное ожирение и «диэнцефальные» жалобы). При трансвагинальной эхографии в случае длительности заболевания менее 5 лет выявляются мультифолликулярные яичники, при длительности заболевания более 5 лет определяются признаки вторичных поликистозных яичников (множество фолликулов диаметром от 4 до 8 мм, расположенных диффузно или периферически по отношению к увеличенной в объеме гиперэхогенной строме). Рентгенография черепа (гиперостоз, усиление пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка) и ЭЭГ с функциональными нагрузками (изменение биоэлектрической активности мозга) подтверждают гипоталамический генез патологии. Содержание гормонов в крови отличается от такового при СПКЯ и андроге-нитальном синдроме повышением содержания АКТГ, кортизола, пролактина, инсулина. Уровень ЛГ и ФСГ может быть нормальным. Кроме того, характерно повышение концентрации тестостерона и ДГЭА-С в крови и 17-КС в моче за счет смешанного генеза гиперандрогении (над-
почечники, жировая ткань, а при формировании вторичных поликистозных яичников, последние также являются источниками андрогенов). Это зачастую приводит к необоснованному назначению дексаметазона, что усугубляет проявления гиперкортицизма. Метаболические нарушения характеризуются гипергликемией, гиперинсу-линемией, дислипидемией (повышение уровня триглицеридов, ЛПНП и ЛПОНП, снижение уровня ЛПВП). При определении концентрации глюкозы и инсулина натощак и в процессе проведения глюкозотолерантного теста (перо-ральный прием 100 г глюкозы) у всех пациенток выявляется гиперинсулинемия, у большинства (85%) — интолерантность к глюкозе, у 11 % — инсулинонезависимый сахарный диабет. При биопсии эндометрия отмечают гипергитастические процессы и аденоматоз (до 25 %), что, несомненно, обусловлено выраженными метаболическими нарушениями. Поэтому клиницисты должны относится к этим пациенткам с онкологической настороженностью.
Дифференциальная диагностика проводится, прежде всего, с болезнью Кушинга. При последней отмечают высокий уровень АКТГ, кортизола и пролактина, а также УЗИ-признаки гиперплазии коры надпочечников. Необходимо также исключить стромальный текаматоз. Клиническая картина этой патологии характеризуется ожирением, выраженным вирильным синдромом с «нигроидным акантозом» и инсулинрезистент-ностью. Значительно повышено содержание андрогенов при нормальной концентрации Л Г и ФСГ, размеры яичников могут быть нормальными. Характерным признаком являются рецидивирующие гиперпластические процессы эндометрия, неподдающиеся гормонотерапии. Единственным лечением стромального текама-тоза является хирургическое лечение (клиновидная резекция яичников), которое, однако, мало эффективно для индукции овуляции. При экзогенно-конституциональном ожирении типичен универсальный (женский) тип распределения жировой ткани и, самое главное, не характерно нарушение менструальной и генеративной функции. Пубертатную форму НОЭС необходимо дифференцировать с СПКЯ. Для НОЭС характерны более высокие значения ИМТ (более 35) и выраженные клинические и эндокринно-метаболические проявления гиперкортицизма, свойственные для болезни Кушинга.
