Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
К сожалению, клинические проявления болезни Гиршпрунга не всегда укладываются в классическую картину и ни один из симптомов не является патогномоничным. Особенно это касается пациентов с коротким аганглионарным сегментом, которые порой впервые обращаются к врачу довольно поздно. В таких случаях обнаружение плотных каловых масс в прямой кишке, а у некоторых пациентов даже каломазания не является такой уж редкостью. Кроме того, ряд заболеваний, характеризующихся внутренним нарушением двигательной активности, просто невозможно клинически отдифференцировать от болезни Гиршпрунга. Поэтому необходимо применение дополнительных методов обследования. Наиболее информативными и важными среди них являются рентгенологическое обследование, аноректальная манометрия и биопсия.
У детей с болезнью Гиршпрунга контрастная ирригография обычно выявляет нормальных размеров или суженную (аганглионарную) прямую кишку с переходной зоной, выше которой определяется расширенная толстая кишка. У новорожденных детей один из наиболее важных симптомов —
отсутствие опорожнения толстой кишки от введенного бария в течение 24 часов после обследования. При аганглиозе с коротким сегментом картина па ирригограмме может быть такой же, как и при функциональных запорах, то есть отмечается расширение всей прямой кишки вплоть до ануса.
Аноректальная манометрия производится с применением датчиков давления или перфузируемых катетеров. У здоровых детей растяжение прямой кишки 10—30 см воздуха приводит к рефлектор-кому сокращению и затем релаксации внутреннего сфинктера в сочетании с сокращением наружного сфинктера. При функциональных запорах отмечается снижение чувствительности к растяжению кишки, поскольку прямая кишка значительно расширена. Необходим больший объем воздуха, чтобы вызвать позыв к дефекации. Тем не менее, при введении большего объема релаксация нормального внутреннего сфинктера все-таки возникает, а иногда релаксация возникает и при введении обычного объема в связи с тем, что жидкость проходит вокруг плотных каловых масс.
У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствует релаксация внутреннего сфинктера в ответ на ректальное растяжение. Сокращение же может возникать. С помощью маиометрии проще исключить болезнь Гиршпрунга, чем подтвердить этот диагноз. Отсутствие релаксации внутреннего сфинктера может быть связано с техническими причинами, а также обнаруживается иногда у новорожденных и недоношенных с нормальной толстой кишкой, особенно при наличии у них респираторного дистресс-синдрома, сепсиса или электролитных расстройств (рис. 32-6).
Для оценки характера опорожнения кишечника и держания кала у детей с апоректальными аномалиями и неврологическими расстройствами аноректальная манометрия может быть применена в сочетании с электромиографией. Что же касается биопсии, то материал для нее берут либо без анестезии с помощью пункционной биопсии, или под анестезией путем хирургического иссечения полнослойного участка стенки прямой кишки. В первом случае биоптат содержит лишь слизистую и частично подслизистый слой. Исследование ганглиозных клеток должно проводиться в 50— 100 срезах опытным морфологом. Полнослойные срезы, результаты исследования которых интерпретировать ие так сложно, содержат, в отличие от поверхностных биоптатов. и ауэрбаховское сплетение.
Определение повышения активности ацетилхо-линэстеразы (АХЭ) в поверхностных биоптатах — достаточно точный метод диагностики болезни Гиршпрунга. Этот тест во многих случаях избавляет от необходимости проведения !!ОДНОСЛОЙНОЙ биопсии.
Лечение. Лечение большинства «причин» запоров не вызывает особых трудностей. При метаболических и эндокринных расстройствах производится их коррекции. Анатомические обструктивные причины ликвидируются хирургическим путем. При возникновении запоров в ответ на прием тех
84 AHOPEKTАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ
4 дня после рожд.
12 дней после рожд.
Наружный анальный Сфинктер
Внутренний
анальный
сфиніггер
Растяжение прямой кишки
20 сн'воздуха
5 см1 воздуха
Рис. 32-6. Кривые чанометрии аиорсктального давления у пациента я ноарастс 4 дней. Отсутствует нормальная релаксация внутреннего сфинктера в ответ на бплмснпе введение 20 см3 воздуха н баллон, помещенный в прямую кишку. При повторном обследовании в возрасте 12 дней отмечается нормальная релаксация внутреннего анального сфинктера в ответ на болюснос введение S см' воздуха.
или иных лекарственных препаратов эти препараты отменяются. Сложности обычно возникают при лечении двух «причин» запоров — болезни Гиршпрунга и функциональных запоров. Лечение болезни Гиршпрунга детально представлено в главе 29.
Функциональные запоры. Лечение функциональных запоров должно проводиться но строгой схеме, упорно и регулярно. Главное в лечении — опорожнение прямой кишки, что предотвращает всасывание из нее содержимого. Прямая кишка после опорожнения приобретает нормальные размеры, и ребенок испытывает позыв к дефекации, когда прямая кишка только слегка заполняется поступающим в нее содержимым. Начинают лечение с назначения 5—10 столовых ложек минеральною масла или постановки гипертонической клизмы. Может понадобиться повторное назначение минерального масла, причем его количество должно быть достаточным, чтобы вызвать ежедневное 2—4-кратное опорожнение кишечника. Доза масла регулируется в зависимости от ответной реакции ребенка на его применение, но обычно требуется ежедневно несколько столовых ложек. В некоторых случаях стойких запоров мы давали до 24 столовые ложки минерального масла в день. Если масло выделяется из ануса, это обычно говорит о том, что оно проходит вокруг плотных каловых масс, остающихся все еще в прямой кишке. В этих случаях доза масля должна быть увеличена. Чтобы сделать его приятным на вкус и чтобы ребенок без отрицательных эмоций воспринимал проводимое лечение, масло можно охлаждать и ароматизировать фруктовым соком. Принимают дневную дозу всю сразу либо делят сс на две порции.
