Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Сочетанные аномалии. Кроме аномалий, закономерно присущих клоакальной экстрофии, при ней в 85% случаев отмечаются пороки развития других органов и систем,' представленные в таблице 31-1.
Чаще всего это аномалии верхних отделов мочевого тракта: тазовая дистопия почки, гидро-нефроз/гидроуретер, атрезня или удвоение мочеточника, односторонняя агенезия почки, мульти-кистоз, перекрестная дистопия. Перечисленные пороки, по данным сводной статистики, встречаются при клоакальной экстрофии с частотой от 42% до 60%.3*'№25
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ ее
Пороки развития позвонков отмечаются у 48— 75% пациентов с клоакальной экстрофией,1'4'* миелодисплазия (миеломенингоцеле, менингоцеле, лииоменингоцеле)—у 29—46%.*,:и Что же касается аномалий центральной нервной системы (не считая миелодисплазии), то они относительно редки. Б интеллектуальном плане выжившие дети с клоакальной экстрофией развиваются нормально.3
Сочетанные с экстрофией клоаки аномалии желудочно-кишечного тракта обычно представлены мальротацией, дуоденальной атрезией, удвоениями, дивертикулом Меккеля, коротким кишечником, отсутствием или удвоением червеобразного отростка. По данным одной из работ, перечисленные пороки встретились у 12 из 26 пациентов (46%) с клоакальной экстрофией.9 Очень важно до или во время операции диагностировать наличие укороченного проксимального отдела тонкой кишки, ибо максимальное сохранение длины кишечника — один из главных принципов лечения данной аномалии. Укорочение кишечника представляет сложности не столько в анатомическом, сколько в функциональном плане.25 Одни из первых четырех пациентов Rickham'a прожил 2 месяца, а затем умер в результате синдрома короткой кишки.2 Другие авторы также сообщают о летальных исходах, связанных с этим синдромом.
У 26—30% больных с клоакальной экстрофией отмечаются также аномалии нижних конечностей: косолапость, врожденный вывих бедра, агенезия костей и другие тяжелые деформации.4, *
Наружные гениталии у пациентов с клоакальной экстрофией неправильно развиты практически
ТАБЛИЦА 31-1. Сочетанные аномалии при клоакальной экстрофии
1. Грыжа пупочного кннптика н другие пороки развития брюшной стенкн
2. Расщепление снмфнэа
3. Экстрофия мочевого пузыря
а. Два экстрофированных «полупузыря»
б. Наличие по средней линии между «полупузырями» сегмента кишки
4. Экстрофия илеоцеклльного угла
а. Наличие одного верхнего отверстия с лролабированием
через него ПОДВЗДОШНОЙ KHtIlKH
б. Единое или двойное нижнее отверстие, ведущее в короткий, слепо заканчивающийся сегмент задней кишки
в. Удвоенный аппендикс, расположенный по средней линии
5. Атрезня ануса
6. Расщепленные наружные гениталии
а. Уменьшенный в размерах половой член б- Расщепление клитора и половых губ в. Крнпторхнзм
7. Удвоенные мюллеровские структуры
а. Экстрофия удвоенного влагалиіца в основании слизистой мочевого пузыря
б. Атрезия удвоенного влагалища &. Миеломсинкгоцслс
9. Другие пороки: а. Эквиноварусная косолапость
б. Всртсбральньге аномалии (сколиоз)
в. Аномалии почек: Агенезия или мульти-
кистоз Мсгауретср Гидронефроз Аномалии слияния, эктопия
70 ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
всегда. У мальчиков половой член и мошонка могут вообще отсутствовать, быть расщепленными или иметь эписпадию. Как правило, отмечается неопущение яичек. Семявыносящий проток иногда удвоен или отсутствует. У девочек обычно отсутствует или расщеплен клитор, влагалище также может быть удвоенным, расщепленным или вообще отсутствовать, у некоторых же девочек влагалище обычное, единое. В связи с задержкой (или отсутствием) у девочек слияния по средней линии мюл-леровских структур, нередко имеется и расщепление или удвоение матки.
Дооперашюнная оценка. Несмотря на наличие при клоакальной экстрофии множественных и, казалось бы, абсолютно очевидных аномалий, срочная хирургическая коррекция этого порока не только не показана, но и не разумна. Чрезвычайно важно тщательнейшим образом обследовать таких детей до операции, чтобы максимально выявить все сопутствующие пороки, а затем на основании полученной информации составить четкий продуманный план хирургического лечения. Подобное всестороннее обследование может быть проведено достаточно быстро, в течение короткого промежутка времени, что позволяет осуществлять оперативное вмешательство в первые дни жизни.
Особенно большое значение при обследовании в дооперационном периоде необходимо уделить состоянию верхних отделов мочевого тракта, центральной нервной и мышечно-скелетной систем, а также четкому определению пола ребенка. Ультразвуковое исследование верхних мочевых путей дает ценную информацию о положении, размерах и количестве почек. При этом могут быть выявлены также гидронефроз и гидроуретер, которые порой требуют декомпрессионных вмешательств до коррекции клоакальной экстрофии. УЗИ верхних отделов мочевого тракта должно быть дополнено внутривенной урографией, позволяющей оценить структуру и функцию органов мочевой системы.
Необходимо оценить также состояние спинного мозга с помощью УЗИ и рентгенографии. При УЗИ позвоночника могут быть выявлены миело-дисплазия и другие аномалии. Обзорные же рентгенограммы позволяют определить полупозвонки или отсутствие позвонков, а также аномалии крестца. Следует произвести и ультразвуковое исследование черепа для исключения (или выявления) различных других пороков, например, гидроцефалии.
