Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Правомерность теории эффекта клина подтверждается экспериментально. Инертные пластические трансплантаты помещались в область клоакальной мембраны у развивающегося куриного эмбриона.15 Трансплантат обеспечивал эффект клина а также персистирование клоакальной мембраны, и в результате вызывал развитие инфраум-биликальных дефектов различной степени выраженности. Многие полученные в эксперименте
Клоакальная мембрана
Будущий мочевой пузырь
Место будущей уроректальной перегородки
Будущая толстая кишка
Область кишки Область і Область
мочевогоч. ^»»™ ^ Jмочевого
Пузыря >^r»—Sf У""•X ">'ЗЬ1РЯ
Рис. Зі-4. Поперечный «разрез» через клоаку. а, Норма. В и С, Растепление клоакальной мембраны и «выворот» клоаки приводит к экстрофни кишечника между двумя «полупузырями».
дефекты по размерам были намного больше самого трансплантата. Это первая созданная модель экстрофни представляла собой аномалию, которая в норме не встречается у цыплят.
Хотя данные теории и объясняют процесс развития срединных дефектов и роль при этом аномальной клоакальной мембраны, однако остается, к сожалению, не ясно, каковы же причины возникновения илеоцекалыюго пролапса и атрезии ануса и почему илеоцекальный отдел кишечника слепо заканчивается. По одной из теорий, указанные виды пороков обусловлены резким замедлением (в результате вовлечения в экстрофию) роста задней кишки, начинающейся на уровне дивертикула Меккеля.1* Открывающаяся наружу кишка представляет собой чрезвычайно короткую заднюю кишку, а дистальний, слепо заканчивающийся отдел — персистирующую хвостовую (постаналь-иую или постклоакальную) кишку.
Альтернативное объяснение, согласно другой теории, состоит в том, что петля средней или задней кишки пролабирует между половинами мочевого пузыря и оказывается странгуляционно сдавленной.1 Данное предположение вполне достоверно объясняет причину укорочения кишечника, а также наличие множественных отверстий ни его поверхности.
Чтобы объяснить отсутствие у некоторых пациентов с клоакальной экстрофией дериватов дистального сегмента средней кишки (терминальный отдел ileum, аппендикс, слепая кишка и правая половина colon), некоторые исследователи высказывают предположение о том, что определенную роль в развитии дистальных отделов средней кишки играет эпителий аллантоисного происхождения." Задержка краниальной миграции этого эпителия и его соединения с желточным мешком или персистенция эпителия в области свода клоаки может быть причиной возникновения данного типа экстрофни.
Поскольку развитие клоакальной экстрофии — очень сложный процесс, то не каждый случай этого порока анатомически представляет собой классический его вариант. Предложена классификация экстрофии, которая позволяет более правильно и логично оценивать и анализировать различные ее формы.19
Закрытая клоакальная экстрофия обладает всеми чертами висцеральных и мышечно-скелетных аномалий, присущих клоакальной экстрофии, но при этом варианте брюшная стенка интактна.20 В нашей практике встретились двое больных с «закрытой клоакальной экстрофией». Внешне порок выглядел как закрытая экстрофия мочевого пузыря, а на операции обнаружено, что мочевой пузырь сзади представлен илеоцекальной частью кишечника. В этих случаях была также короткая задняя кишка и атрезия ануса.
Эмбриологически отсутствие миграции мезодермы в инфраумбиликальную мембрану приводит к разрыву последней, в результате чего органы малого таза оказываются открытыми на поверхности живота.21 Закрытая клоакальная экстрофия
возникает в тех случаях, когда мезодерма внедряется в инфраумбиликальную мембрану, предупреждая се разрыв, но уже после того, как клиновидный эффект мембраны привел к расщеплению лонных костей и латеральной мускулатуры брюшной стенки. Ота мсзодсрмальная инвазия может быть неполной или полной, а по времени либо предшествовать выворачиванию наружу внутренних органов либо возникать вслед за ним. Наличие абдоминальных мышечно-скелетных дефектов при нормальном развитии внутренних органов объясняется поздним полным мезодермальным внедрением до выворачивания внутренних органов.12 Позднее, но неполное внедрение мезодермы может вести к формированию таких вариантов пороков, как верхняя пузырная расщелина, когда экстро-фирована только верхушка мочевого пузыря или когда кишечник и мочевой пузырь экстрофиро-вапы, но в пределах субумбиликальной области, а уретра и половой член при этом нормально развиты.23
При экстрофии или эписпадии как у мальчиков, так и у девочек, может отмечаться секвестрация сегментов внутренних органов (толстой или подвздошной кишки) на брюшную стенку, что объясняется внутриутробной задержкой мезодермальной инвазии со вторичным закрытием (полным или неполным) разорвавшейся ранее иифраумбиликаль-ной мембраны. Секвестрированные сегменты кишки могут быть использованы при хирургической реконструкции мочеполового тракта.
Частота. Клоакальная экстрофия представляет собой крайнюю степень спектра аномалий, включающего в себя самые разнообразные пороки — от эписпадии до клоакальной экстрофии. На злиспа-дию разных видов, встречающуюся с частотой 1:120 000 рождений, приходится около 30% пороков этой группы.24 Классическая экстрофия мочевого пузыря является наиболее частой (60%) среди этих аномалий — 1:30 000 рождений. Остальные 10% падают на клоакальную экстрофию (и се варианты), которая отмечается у одного на 400 000 новорожденных. В Соединенных Штатах ежегодно можно ожидать рождения IS детей с этим пороком.15 Аномалии данной группы отчетливо преобладают у мальчиков. Особенно это касаетси классической экстрофии мочевого пузыря, где соотношение мальчики — девочки составляет 2,3:1.24 И меньше всего половые различия отмечаются в группе клоакальной экстрофии.
