Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
НЕПЕРФОРИРОВДННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 47
нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.
Аномалии у девочек. Кожный (промежност-ный) свищ. С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кперети. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга (рис. 30-3A).
Вестибулярный свищ. При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища (рис. 30-ЗВ). Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. Y таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.
Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — рсктоваги-иальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную
аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм. В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.
Вигшшмъный свищ. Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища (рис. 30-4), то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву." Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.
Аноректалъная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.
Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный норок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал {рис. 30-5, 30-6 и 30-7). Диагноз может быть уверенно поставлен па основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осто-
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Рас. 30-6. Виды клоак. А, Высокое впадение прямой кншки во влагалище. В, Короткий общий канал.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 49
I
Рис. 30-7. Виды клоак. А. Сочетание с гидрокольпосом. В. Удноение влагалнша и матки.
рожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 CM и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно паиболее тяжелый вариант аномалии (рис. 30-5В), при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища. В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3.4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии (рис. 30-5А и 3U-6B). Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища (рис. 30-6А). Б этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос) (рис. 30-7A). Перерас тянутое влагалище сдавливает мочепузыр-пый треугольник, что нередко приводит к раз-виїию мегаурстсра. С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку прн этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени (рис. 30-7В). В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках (рис. 30-6B) крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.
