Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
НЕЙРОННАЯ КИШЕЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Нейронная кишечпая дисплазия (НКД) — патология с клиническими проявлениями, очень трудно дифференцируемыми с болезнью Гиршпрунга (рис. 29-6). НКД может существовать как самостоятельное заболевание в виде локализованной или диффузной формы,52 но намного более часто она встречается в сочетании с аганглиозом.53 Хотя ранее сообщалось о расположении НКД прокси-мальнее аганглионариого сегмента, однако мы обнаруживали эту патологию и дисталькее переходной зоны.
Морфологическая суть данной патологии заключается в гиперплазии как ганглиозных клеток, так н парасимпатических волокон в мышечном и под-слизистом сплетениях, нередко с расположением ганглиозных клеток в lamina propria. При обсуждении вопросов, связанных с НКД, подчеркивается, что практически только при болезни Гиршпрунга достаточно четко описан спектр патофизиологических изменений, которые можно отнести к кишечной автономной нервной дисфункции. Последняя
42 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Рис 29-6. Мышечное сплетение при нейронной кишечний аиснлазнн. В центре пнлна гипертрофии нервного сплетения с гиперплазией ганглиозных клеток (стрелка).
может включать в себя, кроме НКД, ганглионейро-матоз, нейрофиброматиз, синдромы мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики.
Хотя гистологически НКД и отличается от аганглиоза, однако клинически эта патология, даже морфологически доказанная, очень неопределенно очерчена. Спектр клинических проявлений колеблется от кишечной обструкции до запоров, которые хорошо поддаются обычному нехирургическому лечению.54-*5 Насколько гистологически положительная динамика при НКД коррелирует с клиническим улучшением — до настоящего времени остается неясным.
Насколько широк спектр клинических проявлений НКД, настолько разнообразны и методы лечения. При легкой симптоматике следует применять
консервативные мероприятия, и они обычно оказываются эффективными. При тяжелом течении, когда данные ирригографии и биопсии подтверждают наличие локализованной формы заболевания, наиболее рационально применение операции низведения кишки.51-*1 В тех же случаях, когда заболевание проявляется тонкокишечной непроходимостью у новорожденных, летальность обычно очень высокая. И в подобной ситуации выбор, к сожалению, ограничен — либо вовсе отказаться от лечения, либо наложить проксимальную энтеростому с последующим длительным парентеральным питанием. Исход при этом не зависит от того, является ли в данном случае диффузная НКД самостоятельным заболеванием или сочетается с тотальным аганглиозом толстой кишки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Hirschsprung Н: Stuhltragheit Neugeborener in Folge von Dilatation and Hypertrophie des Colons. Jahrb. Kinderh 27:1, 1887.
2. Tittcl K: Uber eine angeborene Missbildung des Dickdames. Wien Klin Wochenschr 14:903, 1901.
3. Brentano A: Uber einen Fall von Hirschsprungscher Krankheil. Verh Dlsch Ges Chir 1:265, 1904.
4. Whilehousc FW, Kernanhan JW: Myenteric plexus in congenital megacolon. Arch Intern Med ?2:75, 1948.
5. Zuelzer WW1 Wilson JL: Functional intestinal obstruction on з congenital neurogenic basis in infancy. Am J Dix Child 75:40, 1948.
6. Treves F: Idiopathic dilatation of the colon. Lancet 1:276, 1898.
7. State D: Segmental colon resection in the treatment of congenital megacolon (Hirschsprung's disease). Am J Surg 105:93, 1963.
8. Swenson O. Bill AH: Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spaslic lesions producing megacolon: An experimental study. Surgery 24:212, 1948.
9. Swenson O1 Neuhuuser EBD. Pickett LK: New concepts of etiology, diagnosis and treatment of congenital megacolon (Hirschsprung's disease). Pediatrics 4:201, 1949.
10. Swenson O, Rheinlauder HF1 Diamond I: Hirschsprung's disease: A new concept in etiology — operative results in 34 patients. N Kn8I J Med 241:551, 1949.
11. Zuelzer WW, Wilson JL: Functional intestinal obstruction on congenital neurogenic basis in infancy. Am J Dis Child 75:40. 1948.
12. Okamolo E1 Ucda T: Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung's disease. J Pcdiatr Surg 2:437, 1967.
13. Smith Б: Pre- and postnatal development of the ganglion cells of the rectum and its surgical implications. J Pediatr Surg 3:386, 1968.
14. Ito Y, Donahue PK, Hcndrcri WH: Differentiation of intramural ganglia in the dissociated rectosigmoid of the rat: An organ culture study. J Pediatr Surg 12:969, 1977.
15. Kuroda T, Doody DP, Dona hoe PK: Aberrant colonic expression of MHC Class 11 antigens in Hirschsprung's disease. Aust NZ J Surg 61:373, 1991.
16. Badner JA, Sieber WK, Carver KI, et al.: A genetic study of Hirschsprung disease. Am J Hum Genet 46:568, 1990.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 43
17. Frigo GM, DelTacco J1 Leechini S1 ei al.: Some observations on lhe inirinsic nervous mechanism in Hirschsprung's disease. CuI 14:35, 1973.
IS. Tsuto T1 Okamura H, Fukui K, el al.: Immunohistochemicel investigations of gut hormones in lhe colon of patients with Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg 20:226, !985.
