Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Клинически тотальный аганглиоз проявляется у новорожденных картиной тяжелой тонкокишечной непроходимости. Примерно в одном случае из трех диагноз не устанавливается до 3—6 месяцев. К этому времени обычно уже развиваются серьезные нарушения питания, увеличение живота, расширение реберной дуги.
На нрригограммах выявляется малый калибр толстой кишки, которая кажется явно «укороченной», с более сглаженными, чем в норме, печеночным и селезеночным изгибами и отсутствием переходной зоны. Подобные же рентгенологические симптомы у детей старшего возраста определяются при исследовании пассажа бария по желудочно-кишечному тракту. При этом отмечаются расширенные петли тонкой кишки и задержка в них бария в течение длительного времени (до нескольких недель). Диагноз подтверждается данными ректальной биопсии. Если на основании клинической
40 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
и рентгенологической картины возникло подозрение на тотальный аганглиоз толстой кишки (TCA — тотальный colon аганглиоз), необходимо решить вопрос о том, каким образом наиболее рационально провести интраоперационную биопсию и наложить энтеростому. Предпочтительнее создание концевых стом с использованием специальных приспособлений для сбора жидкого кишечного отделяемого.
Интраабдоминальная биопсия с исследованием замороженных срезов для определения локализации переходной зоны требует много времени и порой дает неточные результаты. У старших пациентов с TCA определить во время операции переходную зону довольно легко визуально. У новорожденных это может сопровождаться большими трудностями, поэтому необходимо очень четко и последовательно брать участки для биопсии. С этой целью в том случае, когда у новорожденного ребенка данные ректальной биопсии и ирриго-графии говорят о наличии ТСА, рациональнее и быстрее всего первый участок интраоперацион-ной биопсии взять в области слепой кишки и далее брать последовательно участки, двигаясь в проксимальном направлении вдоль подвздошной кишки. Такой способ более правилен, чем обычно рекомендуемое взятие последовательных участков проксимальных отделов толстой кишки до подвздошной. Сразу по выявлении (гистологическом) переходной зоны в области тонкой кишки, прежде, чем вывести илеостому, я пересекаю на этом уровне не Только саму кишку, но и одну-две сосудистые аркады в проксимальном отделе подвздошной кишки, чтобы обеспечить аксиальное кровоснабжение и свести к минимуму риск сосудистой недостаточности во время радикальной операции.
В литературе имеются сообщения о высокой частоте осложнений после илеостомии и о летальности, достигающей 40%.4J У детей с аганглиозом не только толстой, но и тонкой кишки, летальность еще выше. Из осложнений следует назвать водные и электролитные расстройства, длительное послеоперационное течение и нарушения питания. Естественно, что эти осложнения более часты и серьезны при аганглиозе и толстой, и тонкой кишки. Причинами летальных исходов обычно бывают истощение и сепсис, а также осложнения лечения. Частичное парентеральное питание, особенно домашнее, снижая летальность и частоту осложнений, само по себе может приводить к катетеризаци-онному сепсису.
Разнообразные варианты операций Свенсона, Дюамеля и Соапе использовались при TCA за последние более, чем 40 лет. К сожалению, нет сравнительных исследований результатов применения этих методов, не считая ряда сообщений, в которых число наблюдений не превышает 20. И вряд лн стоит учитывать публикации до 1980 гола, поскольку с тех пор отмечается очень существенное общее улучшение результатов лечения детей с любой хирургической патологией. Что же касается последних работ, то в них практически нет упоминаний о применении при TCA операции Свенсона,
а в ранних сообщениях об использовании этого метода при лечении TCA отмечалась большая частота осложнений и высокая летальность.35
С целью уменьшения частоты осложнений после илеостомии, Kimura с соавторами предложили трех-этапное лечение с использованием заплатки из правой полопины толстой кишки.'" По этой методике, во время второго этапа аганглионарный участок правой половины толстой кишки анасто-мозируется бок-в-бок с нормальным («ганглионар-ным») участком подвздошной кишки, что способствует увеличению абсорбции вопы и, соответственно, сгущению отделяемою из илеостомы. Во время третьего этапа участок с заплатой низводится в аноректальную зону с использованием метода Свеисона. Результаты вполне удовлетворительные, хотя числи наблюдений небольшое.
Более широко при TCA используется операция Дюамеля с модификацией Мартина, со вполне приемлемыми результатами в отношении как частоты осложнений, так и летальности.'*5 Логически эта операция, безусловно, кажется наиболее притягательной, поскольку при ее использовании создается функционирующий резервуар и увеличивается абсорбция воды в естественном сохраненном ректальном сегменте. Последующие попытки оставлять больший участок толстой кишки или даже всю толстую кишку давали значительно менее благоприятные результаты и приводили к развитию обструкции из-за наличия длинного аганглио-нарного сегмента и более частому возникновению энтероколита.47 Лично я продолжаю применять оригинальную методику Мартина-Дюамеля с использованием заплаты длиной 9—10 см. Двух-этапиое лечение, по данным литературы, не дает летальности. Правда, отмечается несколько более высокая частота осложнений, чем у детей с типичной локализацией переходной зоны в области рск-тосигмоида. Это обычно выражается в виде частых повторных госпитализаций в связи с дегидратацией, возникающей, как правило, на фоне интер-куррентных вирусных заболеваний.
