Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
опухоли.44 Диагноз в большинстве случаев может быть подтвержден с помощью компьютерной томографии или артериографии поджелудочной железы. Если выявленная опухоль отграничена, то достаточно бывает просто ее энуклеации. Если же при обследовании не найдено поражение поджелудочной железы, то показано диагностическое вмешательство с интраоперационным ультразвуковым исследованием и, возможно, «слепой» резекцией железы, как в случаях островковоктсточного аденома тоза.
На втором месте по частоте из лнлокринно-ак-типных опухолей поджелудочной железы стиг гачма-клеточная опухоль или гастринома, впервые описанная Зил лиш ером и Элдисоном и 1955 году. Синдром гипергастринемии в сочетании с тяжелой язвенной болезнью носит их имя.49 У взрослых эта опухоль встречается намного чаще, чем у детей. По данным международного регистра синдрома Золлингера-Эллисона, опубликованным в 1988 году, у детей к тому времени было описано менее 50 случаев данной патологии.4* Гастринома бывает, как правило, злокачественной, чногоочагоной и к моменту выявления уже обычно с метастазами.44 Диагноз ставится при наличии симптомов пептиче-ской язвы и подтверждается при радиоиммунологическом исследовании уровня гастрипа сыворотки О500 pg/мл). Подход к лечению гастриномы значительно изменился благодаря появлению и развитию препаратов, ингибируюпгих желудочную кислоту. Вместо тотальной гастряктомни у больных с клиническими проявлениями опухоли рекомендуется длительное применение Н2-блокаторов. Но и до настоящего времени в редких случаях при наличии единичного опухолевого узла без метастазов все еще применяется хирургическая резекция.44
Опухоли, секретирующис вазолкгивный кишечный протеин (BKID, у детей значительно более часто являются не первично панкреатическими, а встречаются в сочетании с другими нейроген-ными опухолями, такими как нейробластома или ганглионеврома.46 В связи с этим слепая резекция железы, рекомендуемая для взрослых пацнентон с неидентифицированными ВКП-секретирующими опухолями, не показана в детском возрасте. Другие функционально активные опухоли поджелудочной железы, такие как глюкагонома и соматоста-тинома, хотя и описаны у взрослых, но у детей не встречаются.44
Функционально неактивные опухоли поджелудочной железы. Функционально неактивные опухоли поджелудочной железы встречаются чрезвычайно редко, обычно они злокачественные и часто фатальны.4' В большинстве случаев это карциномы, хотя в связи с изменениями классификации опухолей очень трудно идентифицировать ретроспективно опухоли, описывавшиеся н прошлом. Мы наблюдали двух пациентов с первичной рабдо-миосаркомой поджелудочной железы. В одном из этих наблюдений опухоль возникла в результате дегенерации доброкачественной цистаденомы.44 Несмотря на малое число карцином поджелудоч-
220 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ной железы у детей, можно предполагать, что выживаемость этих пациентов зависит от гистологического типа опухоли.*4 Анализ сводных данных и наш собственный опыт показывают, что выживают обычно те редкие пациенты, которые, как правило, подвергаются тотальной панкреатодуоден-эктомии. Это сложнейшее вмешательство показано в тех случаях, когда есть надежда на благоприятный исход.4*
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Очень большие споры ведутся вокруг проблемы лечения детей и взрослых с диабетом 1-го типа. Ясно, что у этих пациентов с течением времени развиваются тяжелые осложнения и увеличивается летальность. Некоторые исследования показывают, что при тяжелом диабете возникают микрососудистые изменении в почках и сетчатке, которые могут привести к полной утрате этих органов. В целях выявления больных группы высокого риска в отношении указанных осложнений целесообразно проводить обследование с применением сывороточных маркеров. К сожалению, пока нет особых успехов в лечении эгих осложнений и, как правило, лечение направлено на коррекцию изменений уже в конечной стадии органной недостаточности. Большинство исследователей считает, что строгий контроль уровня глюкозы сыворотки помогает предотвратить тяжелые осложнения диабета.4' Продолжает оставаться чрезвычайно спорным и вопрос о том, какой метод более приемлем — трансплантация органа или замещение его искусственной железой. Сторонники искусственной железы отмечают очень высокую стоимость как начального так и последующего медикаментозного лечения при трансплантации, а также необходимость иммуносупрессин, связанной с пересадкой железы.50 Сторонники же трансплантации считают, что при диабете, строго говоря, утрачивается способность организма регулировать уровень не только глюкозы, но и других эндокринных гормонов, а потому на сегодняшний день не существует искусственной железы, которая могла бы удовле-
творить всем требованиям, предъявляемым этим заболеванием.11 По существу, споры продолжаются в связи с тем, что в арсенале медиков до настоящего времени не существует абсолютно совершенного метода лечении пациентов с диабетом и диффузной органной недостаточностью.
Техника трансплантации поджелудочной железы впервые описана Hedon в 1893 году." К сожалению, трудно было добиться длительного функционирования трансплантатов, что потребовало разработки и развития способов иммуносупрессин реципиентов. К настоящему времени в национальном регистре имеются данные о 2000 операций трансплантации поджелудочной железы, и число этих вмешательств с каждым годом растет. Методы трансплантации разнообразны, но исследования позволяют говорить о том, что имплантация в мочевой пузырь с дуоденальной манжеткой дает несколько лучшие отдаленные результаты, чем имплантация в кишечник или дуктальная облитерации.31 Изучение отдаленных результатов показывает, что около половины трансплантатов функционируют в течение года. Одновременная трансплантация почек и поджелудочной железы у пациентов с тяжелым диабетом и почечной недостаточностью обеспечивает лучшее приживление трансплантата поджелудочной железы, чем его изолированная пересадка или пересадка после трансплантации почек.51 После трансплантации диабетическая невро- и нсфропатия стабилизируются в своем течении или даже наступает некоторое улучшение. Что же касается ретинопатии, то ее течение не меняется.53 Таким образом, трансплантация поджелудочной железы является развивающимся методом лечения конечной стадии диабета и играет определенную роль в профилактике тяжелых осложнений этого заболевания, особенно у детей. Современные исследовании показывают, что улучшения результатов можно достичь как с помощью целенаправленной иммуносупрессин, так и благодаря более ранней трансплантации поджелудочной железы у пациентов группы высокого риска осложнений.
