Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
При осмотре во время операции протоковые структуры практически нормальные, расширения их при данной патологии обычно не бывает. Подобная картина заставляет многих сомневаться в клиническом значении этого анатомического варианта строения поджелудочной железы/2 Лечение хирургическое, если диагноз ясен, и состоит в открытой сфинктеропластике главного и добавочного протоков. Имеются сообщения об успешных операциях, после которых боли уменьшались, однако для окончательного суждения об эффективности подобных вмешательств необходимо изучение отдаленных результатов.
ГИПОГЛИКЕМИЯ ПЕРВИЧНО ПАНКРЕАТИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Роль поджелудочной железы в развитии гипогликемии была установлена в 1921 году, когда Banting и Best первыми открыли инсулин.23 Поскольку гипогликемия может приводить к тяжелым неврологическим нарушениям, то очень важно максимально рано ее распознать и своевременно, немедленно после выявления, начать лечить.
Симптомы гипогликемии у детей довольно разнообразны. У грудных малышей могут отмечаться легкие изменения поведения, тремор губ или даже явные припадки. У некоторых пациентов бывает относительно бессимптомное течение до тех пор, пока какое-либо заболевание или инфекция не спровоцирует изменений характера питания.
Обследование ребенка, у которого подозревается гипогликемия панкреатического происхождения, должно быть комплексным. Необходимо исключить эндокринные нарушения, такие как недостаточность функции надпочечников, пангипопитуита-ризм, недостаточность гормонов роста, гиперплазия надпочечников. Большинство из перечисленных видов патологии могут быть исключены с помощью определения методом радиоиммуноанализа уровня кортизола, гормона роста, тироидстимулируюиіего гормона и гормона щитовидной железы. В диагностике некоторых эндокринопатий иногда помогают и другие симптомы, например наличие у ребенка определенных характерных черт лица.
К детским хирургам обычно обращаются за помощью при следующих четырех пилах патологии, сопровождающихся гипогликемией: синдром Бек-вит-Видемана, незидиобластоз, аденома остров-ковой ткани и гликогеновая болезнь. Кроме того, может отмечаться специфическая чувствительность к лейцину — хорошо известный феномен, который, не являясь сам по себе патологическим процессом, говорит о наличии органического гиперинсули-низма. Хирургам иногда приходится лечить это заболевание. Лейцин, введенный в дозе 150 мг/кг, стимулирует падение уровня глюкозы более 40% через 20—30 минут после орального введения. Необходимо при этом определять как показатель уровня инсулина сыворотки, так и (одновременно) уровень глюкозы и глюкагон. Подъем сывороточного инсулина с парадоксальным падением уровня глюкозы крови у пациента с гипогликемией свидетельствует об органическом гиперинсулинизме. Разумеется, всякий раз, когда провоцирующий гипогликемический тест проводится у грудного ребенка, врач должен быть готов к немедленному лечебному введению болюса 50% глюкозы.
Синдром Беквит-Видемапа очень часто сочетается с гипогликемией. Как правило, у новорожденных с характерным хабитусом, макроглос-сией, гигантизмом и иногда грыжей пупочного канатика гипогликемия исчезает спонтанно на фоне осторожного консервативного лечения. В редких случаях гипогликемия сохраняется, несмотря на лечение, и тогда требуется вмешательство хирурга. За последние 12 лет в Детском Госпитале James
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 217
Whitconib Riley лишь одному ребенку была произведена субтотальная панкреатэктомия. Гистологическое исследование железы выявило изменения строения, которые практически невозможно было отдифференцировать от той картины, что наблюдается при незиднобластоле.
Незидиобластоз представляет собой изменение нормального строения протоков поджелудочной железы, вызывающее гипогликемию с подъемом уровня инсулина сыворотки. Четыре тина остров-ковых клеток (альфа, бета, дельта и панкреатические полипептидные) появляются при этой патологии в мелких протоках и внутри .нїителия поджелудочной железы. Регуляция инсулипового обмена нарушается, и уровень циркулирующего гормона становится необычно высоким. Исследования показывают, что утрата способности регулировать инсулинообразование может быть связана с изменением строения островковых клеток.21
Симптомы незидиобластоза обычно такие же, как и при других состояниях, сопровождающихся гипогликемией у лстей. Могут отмечаться припадки или, как минимум, просто изменения поведения. Иногда единственным симптомом являются малые мышечные судороги. Во всех случаях подозрения на гипогликемию необходимо быстро определить уровень глюкозы и немедленно начать лечение путем введения высококонцентрированных растворов глюкозы. Инфузии глюкозы должны поддерживать показатели сывороточной глюкозы на нормальном уровне. С этой целью проводится также инфузин днанеонида в дозе 15 мг/кг/сут.
Причиной подобных расстройств может быть, согласно некоторым предположениям, нарушение регуляции глюкагонового обмена. Эта гипотеза обусловила появление рекомендаций применения при незидиобластозе соматостатина и глюкагона.8 Вели данная терапия не приносит результатов, то может быть поставлен вопрос о панкреатэкто-мии. Обычно рекомендуется хирургическая резекция железы, но имеются сообщения и о «медикаментозной» панкреатэктомии путем использования mesoxalylurea.25 Но данным литературы, 90% резекций железы приносят хорошие результаты, ' 16 то есть достигается нормогликемия и пациенты становятся инсулинонезависимыми. Иногда, в редких случаях, отмечается рецидив симптомов, равно как и гипергликемия, особенно если больные наблюдаются длительно.
