Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Эти ожидания были оправданы у большинства пациентов, часть которых наблюдалась в течение длительного времени — до 19 лет после трансплантации (табл. 41-2). При других же нарушениях, патогенез которых был недостаточно понятен, пересадка сама по себе становилась мощным исследовательским инструментом, показывая пределы коррекции с помощью новой печени и проливая свет на иные механизмы, с помощью которых коррекция этих расстройств могла быть выполнена (см. табл. 41-2).
У большинства реципиентов врожденные, нарушения метаболизма были причиной поражения печени, а поэтому показаниями, вполне традиционными, к ее пересадке явились печеночная недостаточность или развитие злокачественных опухолей. Однако все более растущее число пересадок выполняется только и исключительно с целью коррекции самих врожденных метаболических нарушений. У многих из этих пациентов (см. табл. 41-2) удаленная печень анатомически выглядит нормальной.
Гепатит В. Хотя и у детей вирусный гепатит Б (ВГВ) может вызвать молниеносную или хроническую печеночную недостаточность, определяющую необходимость пересадки печени, однако в основном подобные ситуации преимущественно встречаются у взрослых пациентов. Попытки пересадки печени при данной патологии осложнялись рецидивом заболевания уже в новой печени, часто требовавшим ретрансплантации. Не существует никаких реальных надежных способов, позволяющих предотвратить рецидив. В тех случаях, когда предпринимались попытки нескольких трансплантаций, прогрессирование заболевания в новой печени с каждым разом становилось все более стремительным. Активная и пассивная иммунизации и лечение интерфероном-а в большинстве случаев не влияли на исход. Однако после трансплантации около 20% наших пациентов избавились от ВГВ-поперхностного антигена (ГВ„Аг). Почти у всех этих успешно вылеченных больных операция была проведена на фоне минимальных признаков вирусной репликации.
Гепатит С. Гепатит С (не-А и не-В) — основная вирусная причина хронического активного гепатита, обусловливающего необходимость трансплантации. Вирус может также вызвать и рецидив заболевания в успешно (во всех других отношениях) пересаженном печеночном аллотрансплан-тате. Применение с целью эпидемиологического исследования серологических тестов возможно только в течение 1 года. Однако тесты помогали установить тот факт, что применение интерфе-рона-а может быть эффективным в лечении рецидива заболевания. Если подозревается рецидив гепатита, необходимо провести дифференциальную диагностику с отторжением. Это не всегда просто, даже при проведении биопсии.
Первичные злокачественные опухоли печени. Непроявлявшиеся, а потому неподозревавшиеся опухоли, неожиданно обнаруживаемые во время трансплантации, которая производится в конечной
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 203
ТАБЛИЦА 41-2. Врожденные нарушения метаболизма, лечившиеся путем трансплантации печени
Механизм заболеыиня
Коррекция метаболычес к их нарушений
Наибольшая
Вызванное метаболическими
нарушениями поражение печени
Недостаточность ctj-анти-три пс ні і а
Болезнь Вильсона
T н роз и нем ия
Тип 1 билCJHи накопления
гликогена Тип IV болезни накопления
гликогена
КистофибриЗ
Болезнь Ниманна-Пика
Синс-голубой ГИСТНОІШТЕїр-
ный синдром Эритропоэтнчсекая прото-
порфнрня
Синдром Крнглсра-Найяра Тип I гигтероксалурин
Не диета точность энзима, участвующего в образовании мочевины Недостаточность С-протеина Семенная гиперхолестеро-лсмия
Гемофилия А
Гемофилия В
Структуральные изменения ингибитора протсазы. синтезируемого в печени
Нарушение бнлиаркпн экскреции меди и связывания ее в церуло-плаямин, аккумуляции меди я тканях; аутосомнорецессивный
ith
Недостаточность фумарилацето-«1 цстатги дро тазы
Недостаточность глюкозо-б-фосфатази
Дефект амило-1,4-тр*інсглк>кози-дазы
Неизвестен; панцел .полярное заболевание, часто поражается печень
Недостаточность сфингомислиназы, накопление сфикгочнелнна
Неизвестен; нсйровисцсрильнис накопление липохромов
Недостаточность печеночной ферро-хелатазы, ? избыточная продукция протопорфирина эритропоэтиче-скими тканями
Недостаточность глюкуроиилтранс-феразы
Пероксизомальный аланин: недостаточность глноксилат-аминотранс-феразы
Недостаточность орннтин-картамил-трансферазм
Нарушение синтеза С-протеина Недостаточность LDL-рецептора (пациент умер), избыточная продукция LDL Недостаточность фактора VJII
Недостаточность фактора IX
Да 14 лет ¦ Циррш
Да 17,5 лет ¦ Цирроз
Почти полная Да
Неполная * Не известно
Hc известно Нет Неполная
Да
Да
Да
Да Неполная
Да Да
8 J лет • 8 лет • 6 лет ¦
6 ЛЄТ *
Цирроз, гематома
Накопление гіикигегм, фиброз, опухоли Цирроз
2 года (пациент умер) 8 лет'
2,5 года
5 лет
8 мес.
2,5 года '
3,25 гола ¦ 6,75 года 4
4 года * (пациент умер от СПИДа) 6 мес
Цирроз
Нет I !,ирроз
Цирроз
Нет Нет
Нет Пет
Цирроз, осложнение компонентной гемотерапии
Цирроз, осложнение компонентной гемотерапии
* Депонирование амилопсктннл обнаружена в оиоптатс сердца через 4 года после трансплантации
* Материал Питтсбургского Колорадо Университета. Наблюдение до инвара 1989 года
